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- 作者:尹光文|发布时间:2010-08-20|浏览量:378次
新生儿红斑狼疮(neonatal lupus erythematosus,NLE)是一种少见的疾病,1954年由McCuistion和Schoch首次报道。但NLE发病率较低,临床上少见,加之较多医师对该病缺乏认识或警惕性,较易造成误诊。
NLE以皮肤损害、心脏传导阻滞及血清学检查异常为特征。临床两个突出表现是皮肤损害和先天性心脏传导阻滞。NLE皮疹主要表现为环状红斑、伴或不伴鳞屑,类似SCLE的环形红斑损害,一般于产后1月左右出现,持续数月,组织病理及免疫病理符合典型LE表现,愈后不留瘢痕。皮疹主要先发于头面颈、眼眶周围等曝光部位,然后渐发展至胸、腹、背等非曝光部位。郑州大学一附院皮肤性病科尹光文
NLE心脏方面的损害,最常见的是不完全性或完全性的房室传导阻滞,据统计其发生率约为50%以上,且多为完全性房室传导阻滞,属器质性,常伴随终生,有时也可单独发生而不伴皮肤症状,此外,较少见的心脏疾患有:充血性心力衰竭、心肌炎、心肌病、大血管异位、动脉导管未闭、房缺、室缺、动静脉瘘等。
此外,患儿有时亦可出现全血细胞减少,以及发热、肝脾肿大、肺炎等症状。
NLE的主要危险因素是母亲为抗Ro/SSA和抗La/SSB阳性的红斑狼疮或干燥综合征患者,抗Ro/SSA抗体阳性的SLE母亲所生婴儿发生NLE的危险性较普通SLE患者高近20倍,因而对抗Ro/SSA和抗La/SSB阳性的母亲所生的婴儿应进行免疫学检查及随访,从而可及时早期发现NLE。
详见作者发表有关新生儿红斑狼疮文章:
2005年1月:中国麻风皮肤病杂志,第1期
2007年7月:中华皮肤科杂志,第7期
TA的其他文章: