- 超声心动图诊断法洛四联症合并主-肺动脉窗1例
- 作者:谢利剑|发布时间:2010-08-05|浏览量:826次
患儿,女,3个月。青紫3月伴呼吸急促2d入院,胸骨左缘2~3肋间3/6级收缩期杂音。超声心动图示:心脏位置与连接正常,右室壁增厚,右室流出道狭窄,最窄处7 mm,肺动脉瓣增厚开放受限,肺动脉瓣环内径8 mm,过瓣血流流速2.85 m/s,压差4.26 kPa,肺动脉主干内径8 mm,左右肺动脉狭窄;室间隔与主动脉前壁连续中断8 mm,主动脉增宽前移骑跨室间隔,骑跨率30%(图1)。主动脉短轴切面示主动脉瓣环水平动脉壁连续完整,探头略指向颈部获得高位胸骨旁切面显示完整主肺动脉与左右肺动脉发现可见升主动脉环形结构消失呈“C”形,约在3点处中断4.7 mm与主肺动脉相通(图2)。CDFI示于收缩期、舒张期大量五彩血流入肺动脉主干。超声诊断:法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF)合并主-肺动脉窗(aortopulmonary window, AP window)。体外循环下行TOF根治术+AP window补片修补后顺利出院。上海市儿童医院心脏内科谢利剑
讨论 TOF的胚胎学基础为圆锥动脉干未充分旋转,圆锥间隔不能正常地与肌部间隔对拢融合而产生室间隔缺损和主动脉骑跨。AP window由Elliotson首先发现,占先天性心脏病的0.1%~0.2%,由于胚胎期主肺动脉隔发育不良形成缺损所致。从胚胎发育学看TOF合并AP window是极为罕见,目前国内仅报道数例[1]。 AP window的分类为:I型为近端缺损,位于升主动脉壁内,乏氏窦上方;Ⅱ型为远端缺损,位于升主动脉后壁,靠近右肺动脉起源处;Ⅲ型实际是一侧肺动脉异常起源于升主动脉。注意以下几点,可提高TOF合并AP window的确诊率:(1)除在胸骨旁大动脉短轴切面以外,在胸骨上凹主动脉短轴切面探查显示左、右肺动脉分叉,本例患儿即在该切面发现AP window;(2)运用彩色多普勒,在胸骨上凹探查主动脉弓时发现舒张期逆向血流需高度警惕AP window的存在。