- 新生儿危重肺动脉瓣狭窄介入治疗1例
- 作者:沈捷|发布时间:2010-09-27|浏览量:1631次
日前,我院心内科成功为1例危重肺动脉瓣狭窄的新生儿进行经皮肺动脉瓣球囊扩张术(PBPV)取得成功。患儿为一名出生近30天的女婴,体重仅3.8公斤,由于生后青紫入院,心脏超声显示重度肺动脉瓣狭窄,肺动脉口仅一丝血流通过,肺动脉供血主要依赖动脉导管(肺动脉端直径2.5mm)供应,另有卵园孔水平右向左分流。患儿入院时伴有败血症和严重酸中毒,同时由于肺血基本依靠直径不大的动脉导管供应,血液氧合明显不足,所以有明显青紫,氧饱和度仅有70%左右(正常95%以上);而且一旦动脉导管关闭,患儿近乎关闭的肺动脉瓣供血将无法满足机体需要而导致死亡。所以必须尽快治疗,由于患儿一般情况差,年龄和体重均小,外科体外循环开胸手术风险极大。经心内科和NICU医生讨论后,认为可以行球囊扩张术,扩开肺动脉瓣,改善肺循环供血。为保证手术安全,先由NICU行抗感染、纠正酸中毒治疗,并给予小剂量前列腺素E持续静脉滴注维持动脉导管开放,维持患儿一定的氧饱和度。上海市儿童医院心脏内科沈捷
手术当天,在麻醉科气管插管、呼吸机支持下,患儿行全身麻醉,常规消毒铺巾后,穿刺右侧股静脉,首先递送5F造影导管至右心室,测得右室压力高达167mmHg,远远高于正常的30mmHg,造影显示肺动脉瓣极重度狭窄,分流口仅约1.5mm,肺动脉总干及左右分支发育尚可。随后,递送5F右冠状动脉导管至肺动脉瓣下,经导管插入0.032²超滑加硬导丝,穿过狭窄的肺动脉瓣口,冠脉导管跟进入肺动脉,测肺动脉收缩压为24 mmHg,据此计算肺动脉与右心室压力阶差为143 mmHg。经下腔、右房、右室、肺动脉、动脉导管至降主动脉建立轨道,递送2cm(长)´5mm(直径)球囊至肺动脉瓣口扩张2次,继而更换6mm、8mm直径的球囊顺序扩张,扩张后患儿血氧饱和度迅速上升至95%,肺动脉至右心室压力差由术前的143降至36mmHg,心脏超声显示肺动脉瓣口血流明显增加,认为手术效果很好,患儿安返病房。术后以强心药、血管活性药物维持心功能,防止肺血突然增多导致的肺水肿和心功能不全。在NICU和心内科的协同救治下,患儿数日后病情明显好转。术后第10天复查心脏超声显示肺动脉与右室压力差仅有25mmHg,动脉导管已自行闭合,患儿痊愈。
总结:危重肺动脉瓣狭窄患儿出生后,一方面由于肺动脉瓣严重狭窄,右室肥厚,顺应性下降,右室压力增高伴右心衰竭,右房压增高,心房水平右向左分流;另一方面由于严重肺动脉狭窄,大量静脉血不能进入肺动脉进行氧合,生后常籍动脉导管开放,增加肺血流量以改善低氧血症,随着动脉导管收缩,患婴紫绀逐日严重,一旦动脉导管关闭,常引起患婴早期夭折。因此危重肺动脉瓣狭窄有其典型的临床特征,需根据临床表现及时做X线胸片,心电图及超声检查,以作出诊断及手术方式的选择。
新生儿PBPV手术的适应证
1、重症肺动脉瓣狭窄,右室压力常大于左室压力,常依赖动脉导管开放以供应肺血流;
2、心房水平由于卵圆孔开放或存在小房间隔缺损,由于右房压大于左房压,存在右向左分流引起体循环动脉低氧血症;
3、通常无重度右室发育不良表现,右室流出道、流入道及小梁部等三部分结构存在,三尖瓣Z值(Z值=三尖瓣环直径测定值-正常值/正常平均值标准差)为0~-2。
4、对于新生儿复杂型先天性心脏病,法洛四联症,肺动脉闭锁伴室间隔完整等,亦可做肺动脉瓣球囊扩张术或血管成形术姑息治疗,以缓解低氧血症,促进肺动脉发育,以适应后继的外科手术纠治需要。