- 先天性心脏病合并重度肺动脉高压临床治疗2例报道
- 作者:沈捷|发布时间:2010-01-28|浏览量:542次
先天性心脏病(简称先心病)是儿童出生缺陷中发病率最高、死亡率最高的先天畸形,左向右分流先心病合并肺动脉高压(简称肺高压)是儿童肺高压中最常见的类型,近年来,小儿心脏外科不断发展,很多先心病患者在疾病早期即得到纠治,往往不合并肺高压或者即使合并程度也较轻;但我国每年有10-15万新出生的先心病人,病人家庭文化背景、经济条件各有不同,有相当一部分病人没有得到及时的诊治,从而进展到年长时的重度肺高压,甚至器质性肺高压亦即艾森门格综合征(Eisenmenger’s Syndrome,ES)。在过去的概念里,先心病合并器质性肺高压是外科手术的绝对禁忌症,患者往往被认为失去了手术时机,而只能等待心肺联合移植或者肺移植,而临床上又因供体来源或者排斥反应而受到极大限制。临床固有思维需要挑战才能有所突破,才能更好地为病人服务。本文总结报道2例被诊断为“先心病、艾森门格综合征”的年长儿童的内、外科治疗经过和效果,目的在于引发对先心病合并重度肺高压治疗指征的重新思考和讨论。上海市儿童医院心脏内科沈捷
病例1 郭某,男,16岁,因“发现心脏杂音14年”于2007年10月入院。患者于14年前因“感冒”去医院就诊时发现心脏杂音,当时未予诊疗;11年前行心脏超声检查提示“先天性心脏病 室间隔缺损(VSD)”,当时因家庭经济条件困难未进行治疗,近1年来有体力下降、运动后易疲劳、口唇偶有青紫等现象。2007年7月外院行心导管造影检查提示“室间隔缺损(少许左向右分流),重度肺动脉高压”,当时经内外科讨论后考虑“艾森门格综合征”,无外科手术指征而予内科保守治疗出院。后家长携患儿到另外一家心血管病医院就诊,再次被告知无手术指征。本次入院体检:神志清楚,精神可,呼吸平稳,发育正常。安静时口唇无紫绀,不吸氧条件下SpO2 90%,肺呼吸音清晰,未闻及罗音,HR70次/分,心律齐,胸骨左缘第2~4肋间可闻及Ⅱ/Ⅵ级收缩期杂音,P2响亮,腹软,肝脏右肋下未触及肿大,双下肢无水肿,神经系统阴性,杵状指(-)。辅助检查:心脏超声:室间隔缺损(膜周融合型1.89cm),双向分流,肺动脉高压。胸片:轻度肺充血,心影基本正常(CTR52%)。心电图:右室肥大可能(V4RV1呈Rs型,RV1=31mm),异常向上向量。患儿入院后经内外科讨论,认为患儿虽然肺动脉高压非常严重,但仍有少量左向右分流,左心室功能正常,右心功能也未见明显异常,认为尚存在手术的可能。患者入院一周后在全麻下行VSD修补术,术中见VSD位于膜周流出道部,直径2cm,肺动脉总干明显增粗。术后给予常规强心利尿治疗,并给予西地那非15mg q8h口服,门诊随访中逐渐过渡到20mg q12h 口服,持续半年,并给予卡托普利 6.25mg q12h口服逐渐过渡到西地那非停药时12.5mg q12h,维持2年后停药。整个过程中,患者术后出院半年肺高压为轻度,右房右室仍大,但体力有明显改善,停西地那非后改卡托普利维持症状无加重表现,术后1年半复查心脏超声肺动脉高压基本正常,右室大不明显,随访2年心脏超声肺动脉压力正常,心电图提示不完全性右束支传导阻滞,其余无异常,胸片示心脏大小正常,肺血基本正常。认为临床治愈,停卡托普利,患者活动耐量较前明显增加。
病例2 穆某,女,15岁,因“发现心脏杂音15年”入院。患者于出生后2个月体检发现心脏杂音,但当时未予进一步诊疗,近年来发现活动量下降,多汗,轻体力活动后气促,有口唇青紫。半年前行心脏超声检查提示“室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉高压”,2008年12月31日外院行心血管造影检查提示“室间隔缺损、动脉导管未闭、艾森门格综合征”,内外科讨论认为失去手术指征,给予西地那非12.5mg Bid 口服保守治疗出院。病人4个月后转来我院就诊,入院体检口唇有轻微紫绀,SpO285%,L2-4肋间可闻及Ⅱ-/Ⅵ级收缩期杂音,P2亢进,分析病人病情认为目前左心室功能尚正常,室间隔缺损分流为双向,尚未有完全右向左分流,考虑可以尝试外科手术,遂于2009年5月5日在全麻下行VSD纠治术,开胸后见对位不良室间隔缺损,直径3cm,动脉导管直径2mm,采用自身心包补片(开窗且左室面做单向活瓣)连续缝合关闭VSD,结扎动脉导管,术后万他维、西地那非控制肺动脉高压,出院后西地那非20mg q8h口服,卡托普利6.25mg q12h口服,并给予强心、利尿等常规治疗。 患者出院时心脏超声提示有少量残余分流,肺动脉高压,右房右室大,术后2个月复查心脏超声提示无残余分流,肺动脉高压(压差94mmHg),口服西地那非后1小时肺动脉压力基本降至正常,但仍有右室肥大;继续给予西地那非及卡托普利口服,术后半年复查心脏超声提示肺动脉压力正常,仍有右室肥大,但患者自觉活动量较前好转,术后9个月复查心超肺动脉压力正常(未服用西地那非情况下),但仍有右室大(心电图证据支持),患者感觉服用西地那非后活动耐量明显好转,单用卡托普利12.5mg q12h效果不佳。目前仍以西地那非15mg q12h及卡托普利12.5mg q12h口服。
讨论:艾森门格综合征(ES)是指各种左向右分流性先心病的肺血管阻力升高,使肺动脉压力达到或超过体循环压力,导致血液通过心内或心外异常通路产生双向或反向分流的一种病理生理综合征。ES被认为是未经手术的左向右分流先心病的晚期并发症,是外科手术的反指征,不恰当地进行原发病的治疗,可能因左右心的血流动力学障碍导致患者早期夭折。另一方面,ES患者的生存时间本身也比较长,国外一项先心病自然病史的多中心研究显示,98例未经手术的合并ES的室缺患者中,54%的患者在确诊ES后存活时间超过了20年。生存时间与确诊时年龄有关,年龄越小,生存时间越长。有研究表明,确诊时年龄为10~19岁的患者,5年存活率为95%,而确诊年龄在20岁以上的患者,5年存活率仅56%。总体上而言,ES患者的预后要优于其他类型如特发性肺动脉高压。上述原因,也许正是本文中这2例患者在初次就诊时被认为无外科手术指征的理由。
一般认为,ES患者唯一有效的根治方法是心肺联合移植,但存在供体严重不足、昂贵的医疗费用以及免疫排斥等诸多问题。所以,现实中凡诊断为“艾森门格综合征”的患者,其家庭成员和患者大多数可能下意识地认为被判了死刑。“在家等死”,这种心理上的痛苦将给患者及其家庭带来长期的、巨大的折磨。所以,医生在对这种情况作出判断和决定时,往往处于两难的境地,尤其是临界病例的尺度把握上,存在较大难度。本文中两例患者,由于外院心导管资料不详细,无法准确估算是否已经超过了临界病例的范畴,都是在与家长和患者本人进行了充分的沟通后作出外科手术加术后扩血管治疗的决定。结果表明,病例1取得了令人满意的效果,病人在手术后两年左右完全恢复正常。病例2的病情较病例1严重,所以补片上做了一个活瓣,术后随访9个月超声提示肺动脉压力降至正常是一个理想的结果;但目前病人仍然有右室肥大,以及西地那非停药时仍有活动后气促等症状,故其远期效果还有待于进一步观察。
根据病例1在接受外科手术以及术后扩血管药物长期治疗后临床痊愈的成功经验。我们推测,完全由分流原因造成的先天性心脏病肺动脉高压,在去除分流诱因的前提下,采用扩血管药物长期使用,保持肺血管长期舒张状态,其肺血管病理变化也许可以赢得足够的时间发生逆转或者再生(Re-remodeling),比如增殖、迁移的平滑肌细胞凋亡而使闭塞的小动脉管道再通,血管内皮细胞再生等。但这些推测目前尚缺乏实验室证据支持,且是否适用于所有左向右分流先心病肺高压,或者仅仅只是个体差异,还需要更多的临床经验和实验研究。对于肺血管本身可能有病变而导致的肺动脉高压,如大动脉转位、永存动脉干等,可能不属于这一范畴。但是,上述病例的成功结果,在医学相对比较发达的今天,对于一个100多年前即有描述以及半个多世纪前就有定义的“获得性”综合征,我们应该有想法去尝试进行挑战。