- 先心合并肺动脉高压如何治疗?
- 作者:付振虹|发布时间:2009-09-16|浏览量:1378次
患者:付教授,您好,因为我们海南这里的医生在治疗先心合并肺动脉高压方面确实水平有限,且妻子行动困难,身体不允许前往北京看病,请谅解。我妻子(没有做过导管检测),有先天性心脏病,2年前做过修补术,术前查出重度肺动脉高压,我现在把今年8月10号的彩超报告呈现给您,希望您能给些建议。超声所见:超声测值(单位mm,括号内为成人正常参考值): AO 23(20-30),PA 39 (18-22) RPA23、LPA22,LA 40 (20-35) 左右径40, RA 46(25-35),LVD 31(35-50),LVS 14 (20-35),RVD 52 (15-25) 左右径 57, IVST 5 (8-11),LVPWT 5 (9-12), RVAWT 10(5-10)。瓣口流速(M/S): MV E 1.10(0.6-1.1), MV A 0.70(0.4-0.8),TV E 0.52(0.5-0.8),TV A 0.39(0.3-0.6), AV 1.50(0.8-1.4), PV 1.00 (0.7-1.2)。 2D及M型特征:右室明显增大、左、右房增大、左室偏小。右室前壁增厚,余室壁不厚。室间隔连续性好,IVS与LVPW逆向运动,搏幅正常。房间隔修补处呈回声稍增粗增强,未见中断,于房间隔顶部下腔静脉窦部连续性中断,约7mm,主动脉不宽,管壁光滑,搏幅增强,主动脉瓣开放、关闭尚可,肺动脉明显增宽,余瓣膜开放关闭好,M型二尖瓣双峰,前后叶逆向,E-E间距相等。左室后壁心包见少量分离性液性暗区,最宽约8mm。 彩色及频谱多普勒特征:房间隔连续中断部位见双向分流。三尖瓣口收缩期见少量蓝色彩流返回右房,频谱呈负向充填湍流信号,返流峰值流速4.0M/S。肺动脉瓣口舒张期见少量红色彩流返回右室流出道,频谱呈正向充填湍流信号,峰速3.7M/S。心内房室水平及其余瓣口未见异常彩色湍流信号。 心功能测值:泵功能:EDV:38(66-125)ml;ESV:5(30-40)ml;SV:33(50-80)ml;EF:86(大于50)% LV收缩功能:△D%:54(大于25)% LV舒张功能:MV EF斜率:52(70-140)mm/s,肺动脉压力估测:PASP 80 mmHg, MPAP 70 mmHg。 超声提示:先天性心脏病(房缺)修补术后,房间隔缺损(下腔静脉窦型),房水平双向分流。右室明显增大、左、右房增大。肺动脉明显增宽,重度肺动脉高压。三尖瓣、肺动脉瓣轻度返流。少量心包积液。艾森曼格综合症 我妻子目前吃药: 1、 地高辛 0.25mg(1片) 1次/天 2、 拜阿司匹林 100mg(1片) 1次/天 3、 鲁南欣康片 40mg(1片) 1次/天 4、 地尔硫卓片 30mg(1片) 2次/天 5、 特拉唑嗪胶囊 2mg (1粒) 2次/天 6、 西地那非 50mg(半粒) 2次/天 7、 螺内脂片 50mg(2片) 1次/天 8、 双氢克尿片 40mg(2片) 1次/天 9、 贝前列素钠片 40微克(1片)1次/天 您觉得这些药量是否需要做调整?非常感谢!在广州查的房缺是2.26×0.99cm(我妻子做完这次彩超后开始服用贝前列素钠片,水肿逐渐消失)北京301医院心血管内科付振虹
北京301医院心血管内科付振虹:你好,根据你的描述,你妻子属于继发于先心病的肺动脉高压,长期的心脏血液分流造成左房及右心明显扩大,已经出现了明显的心脏结构的改变,目前可能主要应该以药物治疗为主,至于心脏的房缺问题,可能目前是不适宜进行再次修补或者封堵的。关于药物治疗,请一定要停用鲁南欣康,因为该药与西地那非合用增加心源性死亡,而且目前对她治疗没有意义。地高辛建议减为0.125mg,1次/日,地尔硫卓有负性肌力作用,应该也不太适合服用。特拉唑嗪降低血压,进一步加重患者的缺氧,建议减量或者停用。如果经济条件允许,建议加用波生坦,从每天1/4片开始服用,观察效果,另外,前列腺素有一种雾化吸入的,万他维(伊洛前列腺素),效果会更好,你可以尝试,但上述2种药物价位较高,约500多一支。待一切好转后,再考虑行内科的介入治疗。
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