病情分析: 原发性肺动脉高压原因不明,以自发性肺动脉压进行性升高为特征,常伴右室肥大和右心功能不全表现的心血管疾病.基本病变为肺小动脉的硬化,狭窄,栓塞或丛状变.青壮年起病,常呈进行性加重.轻症或早期患者可无任何症状,
心悸,气促,乏力,胸痛及晕厥在中晚期患者中常见,部分重症病例可有紫绀.肺动脉瓣区第二心音亢进,收缩早期喀喇音和收缩期喷射性杂音.原发性肺动脉高压可发生于任何年龄,患者可出现呼吸困难,易于疲劳,胸部不适,病情进一步发展可出现胸痛及劳力后晕厥,有时扩张的肺动脉可压迫左侧喉返神经而出现声音嘶哑,最后可发生右心衰竭,严重者可猝死
指导意见: 本症的治疗问题尚缺乏根本性手段,以对症治疗为主.晚期病例可考虑心肺联合移植治疗.本病治疗的效果欠佳,缺乏特异方法及药物,发生右心衰竭时常规治疗效果较差,应加强扩血管药物和利尿剂的应用.抗凝药物在严重情况下可以选用.原发性肺动脉高压症是一复杂的少见病种,诊断主要依靠辅助检查,尤其是右心导管检查.但检查专案的安排仍应遵循先进行经济,安全,对诊断帮助大的专案,后考虑昂贵,有创伤性检查. 生活护理: 情绪要稳定:血压的调节与情绪波动关系非常密切.大喜,大悲,大气都可引起血压大幅度的波动,因此已患高血压的病人,应养成自制的习惯,保持情绪的相对稳定.大便要通畅,饮食要三低二高:低动物脂肪,低糖,低钠(盐);高蛋白,高纤维素(蔬菜). 减少钠盐,减少膳食脂肪并补充适量优质蛋白,注意补充钙和钾,多吃蔬菜和水果,戒烟戒酒,科学饮水为原则. 饮食辅助的方面,应该以清淡为主,以控制血液流速,保持血液中氧含量.