小脑性共济失调是由于小脑及其有关联的神经结构病变引起的: ①躯干共济失调(姿势性小脑性共济失调),主要表现为患者的步态和姿势(站立和坐时)平衡障碍,如站立不稳,起坐不稳,行走不稳, 征(睁眼,闭眼)阳性(不稳),上肢共济失调不明,显,
眼球震颤常无.定位诊断主要在小脑蚓部(原始小脑)受损害.可见于型,共济失调毛细血管扩张症等. ②四肢协调性共济失调(运动性小脑共济失调),主要表现为患者的肢体完成各项动作的平衡障碍,如指鼻试验,跟膝胫试验不准,辨距不良,轮替运动差,误指试验偏向病侧,眼球震颤较多见(粗大),步态不稳等.一般上肢比下肢的共济失调严重.定位诊断主要在小脑半球(新小脑)受损害; ③全小脑性共济失调,病损部位在原始小脑,新小脑,小脑核团,小脑传人(出)纤维,临床表现为躯干,肢体,步态的共济失调.可见于型等.另外,有部分类型有较明显的周围神经损害,脊髓后索损害,而表现有深感觉障碍性共济失调.其特点是没有视觉辅助时,共济失调症状更明显,行走时常常低头视脚下路面,不敢正视前方,夜间行路更困难,洗脸时身体易向脸盆方向倾倒,征闭眼时更明显不稳,常伴有深感觉(位置觉,震动觉)减低或丧失.可见于共济失调,综合征,后柱型共济失调,共济失调等. 发作性共济失调表现可见于某些代谢性共济失调(如病)和周期性共济失调. 2.构音障碍 构成发音器官肌肉的共济失调,以说话时发音生硬(爆发性言语),声调高低不一,音节含糊不清,音节停顿不当或停顿延长,呈吟诗状或断续性言语.IAs患者晚期时,几乎所有患者有运动失调性构音障碍.痉挛性构音障碍也可见于IAs患者. 3.书写障碍 IAs患者书写时由于出现辨距不良,协调障碍,静止不能等,致字线不规则,歪歪斜斜,字行间距不等,字越写越大,笔尖将纸写破. 4.步态异常 这是IAs患者常见的症状体征,以小脑性共济失调步态最常见,站立时基底增宽,为双下肢分开,上身及头部左右摇晃;行走时也是基底增宽,摇晃不稳,足高抬,足跟用力着地,不能走直线.另外,常呈痉挛性步态,腓骨肌萎缩共济失调可呈跨阈步态. 5.眼球震颤及眼球运动障碍 ①眼球震颤也较常见于IAs患者,其病理机制是由于前庭神经核,小脑,前庭与小脑的联系纤维等部位损害所致.可表现为水平性,垂直性,旋转性或混合性眼球震颤.不协调眼震,周期交替性眼震,分离性眼震等偶可见到.眼震电图对眼震的检查更为科学和敏感,如经ENG检查发现许多IAs患者有慢性眼球扫视运动,快速扫视眼动消失. ②核上性,核性,周围性眼肌麻痹等眼球运动障碍均可见于IAs患者,其中较多见核上性眼肌麻痹,或注视麻痹,眼球急动缓慢,上视困难等. ③突眼可见于部分患者,有人认为这不是一种真正的突眼,而是患者眼眶肌萎缩,而使眼球相对突出. 6.视神经病变 原发性视神经萎缩可见于型,综合征等 视网膜色素变性(黄斑变性)可见于综合征,综合征,型等常伴有视野及视力障碍.瞳孔的改变可见于综合征等. 7异常,血脂异常也可见.