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- 孙永昌主任医师 教授
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医院:
首都医科大学附属北京同仁医院
科室:
呼吸内科
- 肺血管炎的治疗
- 作者:孙永昌|发布时间:2008-07-17|浏览量:426次
在免疫抑制疗法应用于临床之前,系统性血管炎患者的病死率达到75%,中位生存期仅为5个月。单独使用皮质激素治疗1年时能降低病死率。但随着皮质激素相关病死率和病残率的增加,5年病死率仍高达到50%。系统性血管炎治疗的突破性进展主要是环磷酰胺的应用,使5年病死率降低到12%。尽管如此,接受治疗的系统性血管炎患者的生存率仍显著低于一般人群,而且还伴随着许多严重的治疗相关并发症。因此,系统性血管炎治疗的目标主要在于预防疾病相关死亡和病残,同时要最大程度地减少治疗相关并发症。
肺血管炎以Wegener肉芽肿病较常见,也是呼吸科医师最为熟悉的一种系统性血管炎。目前国内外关于肺血管炎的治疗建议,大多基于Wegener肉芽肿病的治疗经验和临床试验。变应性血管炎与肉芽肿病的治疗原则稍有不同,单独使用皮质激素对多数病例有效;但如果皮质激素无效或表现为爆发性多系统病变,则应按照全身活动性疾病或重度疾病的治疗方案处理(见下文)。显微镜下多血管炎(MPA)的治疗原则与Wegener肉芽肿病大致相同。
血管炎治疗的关键是早期诊断,从而尽早采用免疫抑制疗法快速诱导疾病控制。由于血管炎病情往往比较严重,所以初始治疗要有一定强度,而治疗强度又与并发症的危险直接相关。因此,免疫抑制治疗的强度通常要个体化,在疾病得到充分控制的同时,又能最大程度减少潜在的不良反应。血管炎的治疗通常被分为两个期,初始的缓解诱导期,用于控制活动性疾病;随后的维持治疗期应用较缓和的治疗方案,维持疾病缓解,同时降低不良药物相关事件的危险性。
无论是诱导期还是维持期,都应对疾病本身和药物进行针对性的密切监测,以便尽早发现疾病活动(发作)、感染、或药物毒性。主治医师应设计一个前瞻性监测副反应的方案,应熟悉与每一种药物相关的常见毒性。辅助治疗措施诸如氧疗、合并症治疗、疫苗免疫、物理和职业疗法、营养、心理支持等,会有助于减少疾病相关病残,改善生命质量,也应予以重视。