- 小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征
- 作者:王琼瑾|发布时间:2014-11-20|浏览量:507次
自身免疫性淋巴细胞增生综合征(autoimmune lymphoproliferative syndrome,ALPS)是机体在受到外来抗原刺激(如感染)时,淋巴细胞被激活并开始增殖和分化;当外来抗原被清除后,大量被激活的淋巴细胞通过CD95(Fas分子)与其配体CD95L(FasL)结合,导致细胞内死亡信息途径激活,发生细胞凋亡(apoptosis)。当CD95/Fas基因APT1突变时,大量活化的淋巴细胞持续存活,产生淋巴细胞增生和自身免疫现象,被称为淋巴细胞增生综合征伴自身免疫(lymphoproliferative syndrome with autoimmunity)和Canale-Smith综合征。1995年美国国家卫生署(NIH)将该病命名为自身免疫性淋巴细胞增生综合征(autoimmune lymphoproliferative syndrome,ALPS)。