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- 张戊寅副主任医师
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医院:
山西医科大学第一医院
科室:
儿科
- 消化道畸形
- 作者:张戊寅|发布时间:2014-11-12|浏览量:1564次
消化道畸形的种类较多,具体如下。
一、新生儿先天性肠梗阻
表现为生后1~2天内出现腹胀和呕吐。急诊处理应首先给予持续性鼻胃管吸引预防呕吐,呕吐可导致吸入性肺炎或因呼吸窘迫导致腹胀进一步加剧,随后再送至医疗中心进行外科手术。其他重要措施包括保持体温,静脉补充10%的葡萄糖,电解质以防止低血糖,预防和控制酸中毒,感染,这样才能使新生儿达到手术的最佳状态。一个存在某一系统畸形的新生儿应该认真检查有无其他系统的畸形,尤其是中枢神经系统,心脏及肾脏。
二、消化道高位梗阻
当临床诊断有羊水过多时,需考虑高位消化道梗阻(食道,胃,十二指肠及空肠)。因为胎儿吞咽羊水障碍可产生羊水过多。患儿出生后需立即插鼻胃管,如胃内容物超过30ml,尤其呈胆汁性时,即支持上消化道梗阻的诊断。若鼻胃管不能插入胃内,则提示食道闭锁可能。
三、食道闭锁
食道闭锁患儿80%伴有食道气管瘘,大多数为ⅢB型(瘘管由气管隆凸发生延续至近端食道盲端)。典型的症状包括口腔分泌物增多,咳嗽,进食后青紫,吸入性肺炎。ⅢB型患儿因哭吵气体由气管瘘管进入食道下端和胃内而导致腹胀。
1、诊断
鼻胃管不能插入胃内应考虑诊断为食道闭锁,不透射线的导管能在平片上确定闭锁部位。如不典型的病例,可在透视下往食道盲端注入少量水溶性造影剂来明确闭锁位置,检查完毕后需即刻抽出造影剂,以免吸入造成化学性肺炎。以上检查需有经验的放射科医生参与,且在能进行手术治疗的医疗中心进行。
2、治疗
术前准备的目的是使患儿在最佳状态下进行手术,并防止影响手术疗效的吸入性肺炎发生。禁食。持续性双腔管吸引近端食道闭锁盲端防止唾液吸入。婴儿体位应保持头高位30°~40°,右侧卧位以有利于胃的排空及降低经瘘管吸入胃酸的危险。如因为早产,吸入性肺炎或其他畸形而必须延迟手术时,则需经胃造瘘口减压,经胃造瘘管吸引能减少胃内容物经瘘管反流至气管支气管。如果患儿情况稳定,即可进行胸膜外修补食管并关闭食管气管瘘,偶因食管盲端之间距离过大而不能行一期吻合术时,作食道延伸术有利于下次手术作端端吻合术,或用结肠间置替代食道。最常见的并发症是吻合口瘘,狭窄。术后喂养困难较为常见,这是因为术后近端食管动力差以及胃食管反流所致。此时如果药物治疗失败,需作Nissen胃底折叠术处理。
四、膈疝
腹腔内容物经膈肌缺损突入胸腔。
先天性膈疝通常发生在膈肌的后外侧部分(Bochdalek疝),90%位于左侧。肠段甚至大部分的腹腔内容物可突入患侧胸腔。如左侧膈疝很大,则患侧的肺发育不良。出生后,新生儿因哭吵吸入气体使肠管充气扩张,迫使心脏及纵隔右移压迫右侧正常的肺而导致更为严重的急性呼吸窘迫症。严重的病例生后即出现呼吸窘迫,舟状腹,患侧胸腔可及肠鸣音。较轻的病例,当腹腔内容物通过膈肌小的缺损逐渐突入胸腔后,在数小时或数天后出现轻度呼吸困难。
一部分肺发育不良合并肺不张,肺血流减少,肺血管阻力增加产生持续性肺高压,在卵圆孔或动脉导管水平出现右向左分流和严重的缺氧。
近来发现先天性膈疝的患儿存在肺发育不良及双侧肺动脉壁异常增厚,严重肺血流高阻力导致正常的氧合作用受阻碍。肺血流降低结果导致患儿在呼吸机支持中仍处于缺氧状态。持续性肺动脉高压是先天性膈疝的重要死亡原因。
1、诊断
如果膈肌的缺损很小,X线平片显示一小部分肠管突入胸腔。如缺损很大,典型的X线显示病侧胸腔存在充气的肠袢和心脏及纵隔移位。如果在患儿出生后尚未吞入多量气体前即作X线摄片,则病侧胸腔内表现为不透明的无气体阴影的肿块。
2、治疗
婴儿应该在出生后立即气管插管维持通气,因为面罩通气可导致突入胸腔内肠腔充气而影响呼吸。持续性双腔鼻胃管吸引能防止吞入空气进入消化道而引起肺的进一步受压。如必要,用维库溴铵和巴夫龙麻醉可以辅助通气和防止吞入空气。手术要求将肠管回纳入腹腔,并且修复膈肌缺损。
经静脉注射碳酸氢钠碱化可减轻肺血管的收缩。吸入一氧化氮可扩张肺动脉改善组织氧合作用,这种方法目前还在实验阶段。有些膈疝患儿存在难治性持续性肺动脉高压,对碱化疗法及呼吸支持无效可采用ECMO治疗(新生儿持续性肺动脉高压),但是严重的肺发育不良患儿仍难以存活。就急诊手术而言,所有的治疗,包括一氧化氮吸入,高频通气,必要时ECMO都应充分运用,使患儿在手术前保持情况稳定。要成功转送一个先天性膈疝并且有持续性肺动脉高压的患儿是一件非常困难的事。因此,如产前B超诊断为先天性膈疝者,应该在具备ECMO的医疗中心分娩,手术治疗方案要十分慎重。
五、幽门肥厚性狭窄
由于幽门肌层过分肥厚而导致幽门管梗阻。
幽门肥厚性狭窄可引起几乎完全性胃出口梗阻。幽门肥厚在出生时极少,但在生后4~6周进展迅速,这时上消化道梗阻症状开始出现。生后1月出现无胆汁的喷射性呕吐。上腹部见到左向右的胃蠕动波。延迟诊断可导致反复呕吐,脱水,体重不增,代谢性低氯性碱中毒。
1、诊断依据为右上腹可扪及一分离的,2~3cm,质地硬,活动性橄榄样肿块,或腹部B超证实为肥厚的幽门肌层。如诊断不明确,吞钡检查显示胃排空延迟,典型的线样狭窄拉长的幽门管。
2、手术治疗时将幽门环肌纵形切开,保留完整的粘膜,分开切开的肌纤维。术后患儿通常几天后就能正常喂养。
六、十二指肠梗阻
可能引起的原因为闭锁,狭窄或外在肿块压迫,十二指肠是仅次于回肠最易发生闭锁的部位。唐氏综合征的患儿较易发生十二指肠闭锁。新生儿生后因肠管位置异常可形成腹膜束带(Ladd带)压迫十二指肠引起部分或完全性梗阻,这些患儿易引起中肠扭转而需外科急诊手术。胆总管囊肿或环状胰腺都可压迫十二指肠引起梗阻。胆总管囊肿的婴儿同时也可伴发不同程度的梗阻性黄疸。
因为梗阻位置高,通常有羊水过多症状以及生后进食出现严重的胆汁样呕吐。X线典型表现为双泡症:第一个充满气体的大泡为胃,另一个为充气扩张的十二指肠梗阻的近端,在闭锁的远端很少或见不到气体。上消化道系列检查能显示梗阻部位和来源于胆总管囊肿的肠外压迫,亦能显示肠旋转不良而引起的梗阻。
如一旦怀疑为十二指肠梗阻,需立即停止喂养。持续鼻胃管吸引减压防止吸入呕吐物。经过适当的诊断检查后,需手术解除梗阻。
七、远端小肠和大肠梗阻
大多数病例存在羊水过多症状,因为吞咽的羊水由梗阻近端的肠管吸收,通常最初几次喂养可以是正常的,但以后1~2天出现腹胀加剧,伴有胆汁或粪汁样呕吐。婴儿生后可能排出少量胎粪,以后停止排便。
胎粪显微镜检查可见鳞状上皮细胞和胎毛(Farber试验),这在正常情况下由于羊水的吞入也可存在。发现这些结构提示不像完全性肠梗阻但不能排除肠闭锁,因为有些通畅的肠段可以在妊娠过程晚期梗阻(如肠扭转)。一般的诊断和术前检查准备包括禁食,放置双腔鼻胃管减轻肠管扩张及呕吐物吸入,纠正水电解质平衡,腹部平片,钡剂灌肠检查明确解剖异常部位。
八、胎粪栓综合征
因为胎粪稠厚形成粪块引起的肠梗阻。
胎粪栓综合征可发生在正常的婴儿,但更多见于糖尿病孕妇及应用硫酸镁母亲的婴儿。稠厚的胎粪堵塞结肠引起完全性肠梗阻,出现停止排便,呕吐,腹胀。用泛影葡胺灌肠可显示胎粪栓,并可将其与肠壁分离,排除体外。尽管大多数患儿均为正常儿童,但如有其他症状或有明显家族史的患儿则需进一步作其他检查排除先天性巨结肠或纤维囊性病变。
九、胎粪性肠梗阻
胎粪极其稠厚并粘附于回肠粘膜引起的末端回肠的梗阻。
胎粪性肠梗阻通常是囊性纤维病变的早期表现。胎粪性肠梗阻的粘稠胎粪应与胎粪栓综合征的胎粪相区别,它粘附于肠粘膜,引起回肠末端的梗阻,梗阻远端的结肠管腔变小含有干燥的胎粪丸。管腔狭小的结肠称为"微小结肠",腹部触诊有时可扪及扩张的小肠。
1、症状,体征和诊断
扩张充满粘稠胎粪的小肠肠袢可在宫内引起梗阻。肠管如失去血供坏死,形成胎粪性腹膜炎,X线平片在腹膜表面甚至阴囊内出现钙化点。坏死的肠管可再吸收,导致肠闭锁或形成充满液体的大的含囊壁的团块。
胎粪内存在未消化的蛋白有助于诊断(胎粪:水=1:1,摇匀离心,上清液加入10%三氯二酸。如出现白色沉淀物,提示有未消化的蛋白)。商业化的试纸也可检出胎粪中的蛋白。X线显示肠腔内容物出现小颗粒,因为小气泡内含有胎粪。出汗试验阳性则可明确诊断。FISH(荧光原位杂交探针)可用来检测与纤维囊性变相关的基因突变,可是并不是所有的突变都能明确。因此只有出汗试验阴性才能完全排除纤维囊性变。
2、预后和治疗
继发囊性纤维病的胎粪性肠梗阻患者与其他囊性纤维患者相比,没有更严重的肺部病变。诊断或高度怀疑胎粪性肠梗阻,可在X线下运用稀释的造影剂(泛影葡胺)灌肠缓解肠梗阻,高渗造影剂会造成消化道大量液体丧失,需静脉补充液体以防止脱水和休克。如灌肠失败则应行剖腹探查。双筒造瘘,近远端造瘘口反复用二酰半胱氨酸冲洗可排除胎粪缓解梗阻。
十、肠闭锁
肠闭锁通常好发于回肠,其次十二指肠,空肠和结肠。回肠闭锁生后1~2天后出现症状。腹部膨胀逐步加重,肛门停止排便,最后进食后呕吐。诊断步骤和手术前处理与其他类型肠闭锁一样,预后良好。
手术中,探查整个肠管排除多发性肠闭锁;闭锁部分切除作一期端端吻合术。如回肠近端轻度扩张与远端难以端端吻合,作回肠双腔造瘘,一直到近端扩张肠段管腔缩小再作吻合,这样比较安全。临床有多种不同的手术方法用来作不对称管腔的肠吻合。
十、肠旋转不良
在正常胚胎发育过程中,肠突出在腹腔外。当它回纳入腹腔时,结肠逆时针方向旋转,回盲部固定在右下腹。旋转不完全时,回盲部可停留在任何部位(多见于右上腹或中上腹),因后腹膜索带压迫十二指肠引起肠梗阻,或因小肠缺少正常的腹膜附着固定,引起扭转。开始临床症状与其他肠梗阻相似。婴儿出现胆汁样呕吐和急性病外貌。如果腹部平片显示十二指肠末端肠腔气体影中断,提示可能存在中肠扭转,必须及早诊断和治疗。钡剂灌肠表现为回盲部不在右下腹。上消化道钡剂检查有肠扭转病变存在的典型表现,为Treitz韧带水平扭转。有肠扭转是急诊手术指征,如梗阻不及早解除可引起肠坏死。
十一、Hirschsprung病(先天性巨结肠)
通常是因神经分布异常引起的结肠低位肠段部分或完全性功能性肠梗阻。
巨结肠是由于肠壁缺少肌间神经丛和粘膜下神经丛而引起的病变。由于肠段平滑肌痉挛导致病变肠段蠕动异常或缺失,肠腔内容物积聚引起部分或完全性肠梗阻。近端有正常神经分布的肠腔严重扩张。病变可发生在部分结肠或整个结肠,很少回肠末端和整个消化道。跳跃式病变几乎很少见。患儿临床表现为类似其他远端肠梗阻表现的顽固性便秘,腹胀,呕吐。某些情况下,无神经节病变仅限于肛管,临床仅有轻微或阶段性便秘,一直到婴幼儿时才明确诊断。但巨结肠患儿尽早作诊断相当重要。治疗越晚,越易发生小肠结肠炎(胎粪中毒),这是凶险致命的。绝大多数病例在婴儿早期就能得到诊断。年龄较大的患儿,临床症状包括厌食,缺乏正常的排便欲望,肛查直肠空虚感,腹部触诊可及结肠,见到肠蠕动波,小儿生长发育迟缓。
钡剂灌肠在扩张段与狭窄段之间存在移行段,狭窄段缺少正常的神经分布。在新生儿期间可能缺乏典型的表现。直肠活检无神经节细胞,组织胆碱酯酶染色活力增加则明确诊断。
新生儿治疗通常在有神经节细胞存在的肠段作造瘘。以后再作根治术。修补手术后,预后良好。大多数患儿有良好的排便功能。
十二、中毒性小肠结肠炎(中毒性巨结肠)
中毒性小肠结肠炎是因为巨结肠患儿顽固性便秘,扩张段内细菌过度生长释放细菌毒素所致。结果使大量液体由肠腔流失,或由于腹泻使得大量电解质液体丧失引起脱水甚至死亡。运用抗生素,补充液体在治疗中起着重要作用,但仍不能完全控制死亡,除非及早结肠造瘘解除梗阻。在结肠造瘘前放置肛管灌肠有利于早期阶段稳定病情。
十三、肛门闭锁
肛门闭锁易作出诊断,常规体格检查就能明确。如果遗漏诊断则进食后可导致肠梗阻。瘘管可由直肠盲端通向会阴,男性尿道,阴道,阴唇系带,甚至少见在女性中通膀胱。肛门盲端离会阴皮肤可以几个厘米或仅仅是一层皮肤。排尿观察有无胎粪可提示有无直肠尿道瘘。侧位腹部平片瘘管造瘘能显示病变水平。皮肤瘘通常提示低位肛门闭锁,这些病例,可作会阴肛门成形术。如存在会阴瘘,可能是高位病变,先作结肠造瘘解除梗阻,直到婴儿长大后再作肛门成形术。
十四、腹壁关闭缺损
脐膨出部分腹腔内脏从脐基地部中线缺损处突出。
脐膨出患儿的疝出内脏表面覆盖一层薄膜,它可以很少,仅一些肠段突入,也可以很大,几乎大部分腹腔内脏可以嵌入(小肠,胃,肝脏)。即刻的危险是脏器表面的干燥,体温丢失导致低体温,脏器表面挥发导致脱水,腹膜表面的感染。脐膨出患儿伴有较高的其他畸形的发生率,包括肠闭锁,心脏,肾脏的畸形,因此术前需仔细检查。
出生后,暴露的脏器表面应马上用消毒的盐水或浸润的海绵覆盖,然后再用无菌敷料覆盖。保持无菌,防止蒸发,低温也可以用消毒的充盈温盐水的"肠袋"覆盖疝出的内脏,减少水分和热量丧失。
手术以前排除其他致命的畸形。可以行一期关闭术。如果脐膨出很大,腹腔容积太小而不能容纳回复的脏器时,首先表面用合成材料布片覆盖,随着腹腔容积逐渐增大逐步回纳,一直到脏器完全回纳进入腹腔。
十五、腹裂
肠段通过缺损的腹壁突出,通常是脐右侧。
腹裂的患儿肠管表面没有薄膜覆盖,肠管表面水肿,红斑,仅有一层纤维蛋白,这些表面肠管长期直接暴露在羊水中可能感染(如化学性腹膜炎)。腹裂病人除肠旋转不良,肠闭锁外,其他畸形发生率低,不必作进一步其他检查。一旦情况稳定即作手术治疗,方式同脐膨出。术后肠功能恢复,进食通常需要几周时间,偶尔患儿因肠动力异常而长期存在问题。
十六、各种手术急症
1、腹股沟斜疝多见于新生的男婴,尤其是早产儿。因为腹股沟斜疝能引起嵌顿,因此需要及早手术,通常体重>2。2kg。相反,脐疝极少嵌顿,几年后能自行关闭,因此一般情况下不需手术。
2、肠套叠(某一部分肠段脱垂进入另一肠段内)尽管新生儿很少见,但因可能发生肠坏死所以情况比较急,脐动脉插管引起栓塞或母体血栓引起肠系膜动脉栓塞而坏死的情况非常罕见。
3、新生儿胃穿孔是自发性的,常见于胃壁肌层缺损,尤其是胃大弯处。腹部突发腹胀,腹部平片见大量气腹。早产儿运用激素治疗支气管狭窄容易引起胃溃疡上消化道出血以及胃十二指肠穿孔。H2 拮抗剂能增高早产儿胃酸pH值,抑制胃酸的生成能降低上述风险。手术修补穿孔,预后良好。
4、应用消炎痛治疗早产儿动脉导管未闭产生回肠穿孔已有报道,这种药物可能引起血管收缩而导致局部缺血坏死。
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