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- 张泽伟主任医师
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医院:
浙江大学医学院附属儿童医院
科室:
心胸外科
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- 什么是先天性肺囊性病?
- 作者:张泽伟|发布时间:2014-11-10|浏览量:1055次
先天性肺囊肿(congenital cystof lung)是较为常见的肺发育异常疾病,但目前在儿科仍为少见病,先天性肺囊肿亦称真性先天性肺囊肿,其中约90%为单发,约10%合并其他畸形,最常见为隔离肺。文献分类方法繁多,名称各异,常见的有:
1、以囊肿的来源分,可分为支气管源性,肺泡源性和混合型三种。
2、以囊肿的数目分单发和多发性肺囊肿。
3、以囊肿的分布分类,如普遍出现于一个肺叶,一侧肺或双侧各叶者,称为囊肿肺、蜂窝肺或多囊肺。
一、病因病理
支气管囊肿在胚胎早期支气管树发育障碍,肺芽远端管化,近端与支气管不相通,形成一关闭的囊肿。这种囊肿多呈圆形,囊肿壁厚薄不等,内层由柱状或假复层上皮细胞组成,如有继发感染则可为扁平上皮被覆,部分可为肉芽组织。外层为结缔组织,内有弹力纤维、平滑肌纤维、粘液腺和软骨。由于支气管囊肿不参与呼吸活动,囊肿壁无碳末色素沉着,这是先天性支气管囊肿的特点。囊肿内容物为粘液,如从未与支气管相通,称为液囊肿;如与支气管相通,囊内粘液排出,空气进入囊腔称为气囊肿,有时形成张力性囊腔;有时液体和空气同时存在,胸片上的囊肿可出现液平面。气管囊肿多为单发,多发性囊肿较少见。肺的发育过程可持续至生后14岁,故囊肿可以胎生,也可以在出生后14岁以前形成。
先天性肺囊肿可发生于肺的任何部位,但多见于下叶。多个肺叶均有囊肿者多见于同侧,分布两侧肺者少。囊肺位于肺叶外周肺实质内,呈单房或多房性囊内含液体或气体,内壁衬以高柱状纤毛内皮细胞,有软骨细胞和少量平滑肌。有些囊肿可伴有异常上皮细胞的其他错构组织。
先天性肺囊肿常伴有其他先天性异常,如左侧三叶肺,来自降主动脉或胸主动脉之异常分支血管长入受侵肺叶周围等。体循环分支进入肺组织产生左向右分流,使肺动静脉因废用而萎缩。
二、临床表现
症状和体征本病虽在小儿出生时已存在,但一部分患儿囊肿小或为单个,不合并感染时大多无明显症状,可在X线检查或成年后才被发现。部分病例出现呼吸系统症状,其程度因囊肿的部位、大小以及并发症轻重而有所不同。
肺囊肿与支气管相沟通,因而较易并发感染,临床表现主要为发热、咳嗽、气促、紫绀等呼吸道感染症状,感染严重者高热、咯脓痰,囊肿内出血时可咯血,虽经治疗仍反复感染或迁延不愈。若囊肿较大,压迫支气管时可产生呼吸困难、喘鸣症状,较大的气性囊肿与支气管相通处着有活瓣样作用,可形成张力性气囊肿而出现类似气胸症状,患儿气促和紫绀明显、纵隔移位,不迅速处理可危及生命。
体格检查在囊肿小而位于肺实质内的患儿,可无明显体征;较大的液气囊肿常有患侧呼吸音降低,叩诊浊音;继发肺部感染的患儿则可闻及肺部湿罗音;张力性气囊肿患儿可有呼吸窘迫,于患侧叩诊呈鼓音,听诊呼吸音减弱或消失。
三、诊断
肺囊肿多因肺部感染而就诊,少数在肺部炎症控制后方可确诊。
1、X线检查:胸片上孤立性液性囊肿呈一界限清晰的圆形致密阴影。孤立性含气囊肿呈一圆形或椭圆形薄壁的透亮空洞阴影,大者可占据半个胸腔。其周围肺组织无浸润,可见正常含气的肺或无气的肺不张阴影。如囊肿与支气管沟通,则可见薄壁而含有气液平面囊肿影。如系多发性囊肿,可见多个环形空腔阴影分布在一个肺叶内。支气管造影可以确定囊肿病变范围和位置。反复发作的肺部感染的病史和上述X线所见,是诊断要点。
2、CT检查:可明确显示囊肿的大小、范围、与周围组织的关系。
3、逆行主动脉造影:可显示进入肺组织之异常动脉。
4、支气管碘油造影:因粘稠的碘剂不易通过小的引流支气管,能显示囊肿者不足20%~25%,但有时可显示同时存在的同侧或对侧支气管扩张,对决定切肺的范围和适应证有帮助。
5、囊肿穿刺:因可引起气胸和脓胸等并发症,应列为禁忌。
四、鉴别诊断
1、肺炎后肺大泡:属后天性肺囊肿,多见于金黄色葡萄球菌等肺炎后,以6个月左右的婴幼儿多见。其特点为肺内形成囊性病变,囊壁由肺泡扁平鳞状上皮组成,囊内含气体,空腔大小及形状短期内多变,其出现及消失均较迅速,感染控制后肺大泡常自行消失,与先天性肺囊肿长期存在绝然不同。
2、脓气胸:先有发热、咳嗽等肺炎病史,在治疗中病情好转后又恶化,出现高热、呼吸困难等症状。x线显示胸腔内有液平,肺组织被压缩推向肺门。经胸腔闭式引流后肺复张,空腔消失。肺囊腔感染破裂后亦可形成脓气胸,但经闭式引流后不闭合,可资鉴别。
3、先天性膈疝:好发于左侧,除呼吸困难外,有阵发性哭闹,呕吐及胸内肠鸣音等症状,X线显示胸腔内有多个液气泡影,少量稀钡或碘油上消化道造影可见造影剂进人胸腔。
4、肺脓肿:症状与肺囊肿继发感染者相同,但X线表现不同处为肺脓肿壁较厚,周界不清晰,周围肺组织多有浸润和纤维性变,经抗生素治疗可逐渐缩小。
5、肺内球形病灶:如肺转移瘤,肺结核球、错构瘤、血管瘤、动静脉瘘、心包囊肿等均应与肺囊肿相鉴别、可经X线检查,断层摄影,血管造影等识别。有时需通过手术后病理学检查才能确诊。
6、张力性气胸:应与张力性囊肿鉴别。体征及X线检查有时难以识别。但一般张力性囊肿其主体在肺内,仔细观察肋隔角和肺尖部,可见受压的肺组织,而张力性气胸常将肺压向肺门。
7、大叶性肺气肿;见于新生儿期,多以急性呼吸窘迫起病,但亦可起病缓慢,于生后2~3月以后症状明显,和巨大张力性含气囊肿不易区分,二者均需手术切除。
8、肺隔离症:多数在左侧、位于后肋隔角和纵隔旁,界限分明。X线上为光滑圆形肿块,与支气管不相通,无症状。少数压迫下叶肺而出现压迫症状。主动脉造影可见进入阴影的异常动脉支。
五、治疗
肺囊肿不能自愈,日久出现感染、张力性囊肿、脓气胸,使手术治疗复杂化,故确诊后应尽早手术。年龄并非手术禁忌,新生儿期出现症状也应积极手术治疗。在婴儿期影响呼吸功能时更要及时手术。若病变广泛,肺功能严重下降或双侧多发性肺囊肿,则属手术禁忌。
无症状的肺囊肿可择期手术。并发感染的肺囊肿,应先控制感染后再手术。但术前控制感染为一般原则,个别需视具体情况提前手术,张力性囊肿或并发张力性气胸均为急诊手术指征。呼吸困难严重者可先插入引流管到囊肿行闭式引流,待呼吸平稳后再麻醉和手术。
手术采用后外侧切口,切除范围取决于病变的部位、大小、多发或单发、有无并发病变等因素。位于胸膜下的囊肿可沿囊肿壁游离,仔细结扎连接囊肿的血管和支气管,行单纯囊肿摘除术。局限于肺边缘部分的囊肿还可行肺段切除或肺楔形切除。如囊肿较大、受侵肺叶剩余正常肺组织太少或切除囊肿后留下大的漏气,因儿童术后余肺有较强的代偿能力,可行肺叶切除。多囊肺则视病变范围进行肺叶切除或全肺切除。临床上见肺组织极度充气扩张,占满胸腔,呈苍白色,触之海绵感,不塌陷。应迅速托出病肺使余肺及周围组织回复原位,分别游离结扎并切断病变肺叶之动脉、静脉及支气管,切除病肺。
大型单房囊肿可试作囊肿剥离,以保留更多的正常肺组织。多房性囊肿需将累及之肺段或肺叶一并切除,手术时注意来自体循环进入肺叶之异常动脉支,异常静脉支也不少见,均应在手术时仔细处理,以免发生意外出血。
术后应注意防治术后并发症,如休克、出血、肺水肿、肺不张、脓胸和支气管胸膜瘘。
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