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- 作者:夏正坤|发布时间:2014-11-09|浏览量:498次
肾小管酸中毒(RTA)是因近端肾小管HCO-3再吸收和(或)远端肾小管H+分泌障碍引起的临床综合征,其特点是具有高氯血症、代谢性酸中毒和尿pH相对增高。
一、肾小管酸中毒的分类与分型
RTA按病因分为原发性和继发性两大类。儿童以原发性RTA为常见,认为与遗传因素有关,主要见于常染色体显性遗传,其次为常染色体隐性遗传或散发起病。继发性RTA可由多种疾病引起,包括肝豆状核变性、系统性红斑狼疮、肝炎、甲亢、重金属中毒、二性霉素B中毒等,近年来成人中继发性RTA的报道尤多。
传统按病变部位将RTA分为四型:Ⅰ型即远端肾小管泌H+障碍;II型即近端肾小管再吸收HCO-3障碍;III型即混合型,近端和远端肾小管均受损;IV型为远端肾小管泌H+、泌K+障碍。
二、诊断
临床表现
1、有慢性代谢性酸中毒的表现,如生长发育迟缓,萎靡,食欲减退,恶心,呕吐,乏力,呼吸深而快;
2、有尿浓缩不良致多尿,烦渴,夜尿;
3、可有低钾血症表现(如肌肉无力,肌肉瘫痪,腹胀,肠鸣音减弱等),佝偻病的骨胳改变,肾结石,肾钙质沉着及其诱发的泌尿道感染史;
4、既往史可有反复胃肠道紊乱,脱水,酸中毒发作史,I型者还可伴先天性耳聋。
化验
1、尿液检查:尿PH偏碱或相对增高,此外应查尿糖、尿氨基酸、尿钙、尿可滴定酸、尿胺以助分型;
2、血生化检查:PH下降,碳酸氢盐下降,血氯增高。
试验诊断
1、酸负荷试验:每日口服NH4Cl0.1g/kg,,分3-4次,连服3天。服药前后测血HCO3-或CO2结合力及尿PH。如血HCO3-或CO2结合力明显下降而尿PH>6即可诊为远端肾小管酸中毒。
2、碱负荷试验:口服碳酸氢钠1-2mmol/kg.d,逐日增量,连服3日,不断测血中NaHCO3含量,当达26mmol/L时留尿,测尿中HCO3-和肌酐,同时也测血中HCO3-和肌酐,然后计算碳酸氢盐排出率。
碳酸氢盐排出百分比=尿碳酸氢盐×血肌酐/血碳酸氢盐×尿肌酐×100%
正常人排泄率≤1%,近端肾小管酸中毒比值>15%,远端肾小管酸中毒<5%。
3、碳酸氢盐肾阈值测定:正常儿童的肾阈值为25-26mmol/L,婴儿为22mmol/L,近端肾小管酸中毒时阈值下降,常为17-20mmol/L,静脉滴注或口服治疗量NaHCO3,使血HCO3-维持20-22mmol/L时尿中已有NaHCO3排出,尿PH>6者表示肾阈下降,如用药前尿PH<5.5,给药后尿PH>6.1时测得的血浆HCO3-即肾阈的近似值。
四)骨胳X线检查骨病有无,肾区X线拍片注意是否有肾结石或肾钙化。
三、治疗
病因治疗
碱剂的应用重症酸中毒可静滴NaHCO3。一般病例常用枸橼酸钠、钾混合液(二者各100g加水至1000ml,每毫升含碱基2mmol),I型每天1-5mmol/kg(根据血CO2结合力测定或血气分析、尿钙测定调整剂量);Ⅱ型常需大剂量,即开始时每天5-10mmol/kg,甚至达10-15mmol/kg;Ⅲ、Ⅳ型亦按上述原则调整剂量,但Ⅳ型应不含钾盐。此外,对碱剂的应用,有主张根据24h尿钙量,即使24h尿钙<2mg/kg为宜。若有高钙尿者,可在上述混合液中加枸椽酸70g,以促进在肠道内结合钙,防止肾钙化和肾结石形成。一般Ⅱ型患儿随年龄的增长,约至2岁左右可自愈,但I型患儿碱剂须持续应用、甚至终生应用。
钾的补充用于I型和Ⅱ型。原则上重症低钾患儿应先补钾再纠酸,可选用10%氯化钾,每天2mmol/kg静滴。一般病例可选用10%枸橼酸钾分次口服,开始每天2mmol/kg,渐加量。I型每天常需4-10mmol/kg才能维持血钾在正常范围。
维生素D的应用适用于RTA有骨病者,剂量每天5000-10000IU,根据骨病恢复情况考虑停用。
Ⅳ型RTA的治疗轻者只需低钾饮食和禁用潴钾药物如安体舒通、消炎痛等。重症者合用利尿剂和碱剂,既可减轻血钾,又可纠正酸中毒。醛固酮分泌不足者采用盐皮质激素替代疗法,常用9α氟皮质醇,每天0.05-0.2mg。
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