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- 严匡华主任医师
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医院:
河南大学第一附属医院
科室:
血液科
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- 骨髓纤维化(MF)的分期
- 作者:严匡华|发布时间:2014-11-09|浏览量:916次
骨髓纤维化简称骨纤(MF),其特点为骨髓纤维化、髓外化生、脾肿大、幼粒幼红细胞性贫血、红细胞异形性及泪滴形红细胞增多。因为MF可以是其它疾病的部分表现,也可以是独立的恶性增殖性疾病,亦可向其它疾病转化,故也被认为是一种综合征,通常根据病因分为原发性和继发性两种类型。
MF主要病理改变为骨髓纤维化及脾、肝、淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由中心向外周发展,先从脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺开始,以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。按严重程度可分为三期:
1、早期——全血细胞增生伴轻度骨髓纤维化期:骨髓细胞呈程度不一的增生。红、粒、巨核细胞系等均增生,以巨核细胞最明显。脂肪空泡消失,网状纤维增多,但尚不影响骨髓的正常结构。造血细胞占70%以上。骨髓基质以可溶性胶原蛋白增加为主。
2、中期——骨髓萎缩与纤维化期:纤维组织增生突出,占骨髓的40%~60%,造血细胞占30%,巨核细胞仍增生。骨小梁增多、增粗,与骨髓相邻部位有新骨形成。各个散在造血区域被网状纤维、胶原纤维、浆细胞和基质细胞形成的平行束状或螺旋状物质分隔。
3、晚期——骨髓纤维化和骨质硬化期:MF终末期。以骨质的骨小梁增生为主,占骨髓的30~40%。纤维及骨质硬化组织均显著增生,髓腔狭窄,除巨核细胞仍可见外,其他造血细胞显著减少。此期骨髓基质成分中聚合蛋白为主,主要表现纤维连接蛋白(FN)、外连接蛋白和细胞粘合素(TN)分布增加。
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