- 黑棘皮病的病因和表现
- 作者:林志淼_(附)|发布时间:2014-11-08|浏览量:1574次
本病系以皮肤色素增生、天鹅绒样增厚、角化过度、疣状增殖为特征的少见皮肤病。非恶性者可见于出生时、青春期和成年早期发病。恶性者主要见于老年人,大多和胃癌有关。
病因及发病机理
可能与一种在细胞受体水平上刺激角质形成细胞和真皮成纤维细胞的细胞因子水平升高有关。主要为对胰岛素的抵抗,即胰岛素受体前抵抗(如缺乏胰岛素或有胰岛素抗体);受体抵抗(如胰岛素受体数量减少或胰岛素与受体结合减弱);受体后抵抗(异常信号传递,如酪氨酸酶受体未被激活)。这些抵抗有的与基因遗传素质有关。肿瘤分泌产物具有胰岛素样活性,作用于细胞受体水平,可能为恶性黑棘皮病的病因。已知肿瘤组织中表皮生长因子(EGF)受体增加及转化生长因子-a(TGF-a)着色显著,该二物质相互作用,能使角质形成细胞明显增殖而引发本病。此外,也可由作用于细胞受体水平的其他因素如药物(烟酸、己烯雌酚等)或自身免疫现象促发本病。
临床表现
皮疹初起为色素沉着、干燥、皮肤变粗,以及呈灰棕或黑色,明显增厚,表面可有小乳头状隆起如天鹅绒状,进而皮纹加深,呈乳头瘤状增生。好发于面、颈、腋、背、外生殖器、腹股沟及其他皮肤皱折处如乳房下、腋窝等。本病分八型,各型皮损基本相同,唯严重程度、受侵范围有所区别。严重病例皮损几乎可累及全身,并可有掌跖皮肤增厚。
TA的其他文章: