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- 硬皮病
- 作者:周平|发布时间:2014-11-07|浏览量:1004次
硬皮病是以皮肤硬化或伴有多器官纤维化为特征的结缔组织疾病,经历皮肤水肿、硬化和萎缩三个阶段。该病分为局限性和系统性,前者只累及皮肤,出现局部皮肤的硬化;后者多见,又分为肢端型和弥漫型,“肢端型”的硬化始于四肢,“弥漫型”的硬化始于躯干,并可出现恶性高血压。系统性硬皮病都有皮肤外器官的累及,根据发生率和严重程度依次为肺、心、消化道、外分泌腺、肾、骨髓和关节等。雷诺现象(双手遇冷后变白、发紫)是系统性硬皮病的特征,几乎发生于所有患者。还有一种特殊类型即CREST综合征,表现为皮肤钙沉着、雷诺现象、食道蠕动异常、指或趾硬化和毛细血管扩张。该病严重影响患者生活质量并危及生命。该病中的多数病程冗长,只有少数在短期内死亡,因此必须有长期与疾病斗争的准备。由于该病病因不明,目前国际上未有统一、有效地治疗方案,但北京世纪坛医院皮肤科经过长期临床实践,总结出一套行之有效的治疗方法。
系统性硬皮病患者在入院后必须进行“系统评价”,即了解各器官状况。主要的治疗方法如下:
一、针对皮肤的治疗
早期治疗是关键。大功率UVA1照射对各型皮肤硬化有效,特别是局限性,坚持照射3~6个月,可以痊愈。系统性硬皮病必须辅以药物治疗,常用的有泼尼松约20mg/日和剂量逐渐递加的青霉胺,长期服用白芍总苷以及积雪苷片、酮替芬等。
二、针对各种症状和器官损害的治疗
1、雷诺现象 保暖、戒烟至关重要。静脉滴注丹参或前列腺素以及口服钙通道阻滞剂。
2、间质性肺炎 防止受寒和感冒,根据病变程度选择治疗方案。
3、心脏 除严重的心肌病外目前均可有效治疗,如心包炎、肺动脉高压等。
4、消化道 保持口腔清洁,进食后漱口或嚼口香糖;餐后直立,30分钟内不要卧位;出现腹泻、便秘腹痛等及时告知医师。
5、其它 指或趾出现溃疡要避免碰擦,指或趾持续出现紫黑色要及时就诊。
三、定期门诊随访
通过门诊随访调整治疗药物和观察有无治疗药物的副反应。
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