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- 淋巴瘤细胞白血病
- 作者:徐文江|发布时间:2014-11-07|浏览量:667次
淋巴瘤细胞白血病即LMCL,国内文献报道LMCL约占NHL的11.9%-15.7%。男性多于女性,患病年龄偏小,中位发病年龄30岁左右。结合国内文献报道和世界卫生组织(WHO)的意见:外周血可见淋巴瘤细胞(多在10%以L)或无淋巴痈细胞,骨髓中淋巴痈细胞比例>20%即可诊断LMCL。易发生LMCL的主要为中高度恶性NHL,如小淋巴细胞瘤、弥漫裂和无裂细胞性淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤、低恶性滤泡性淋巴瘤等。淋巴瘤细胞白血病(LMCL)是淋巴瘤在病程进展中瘤细胞大量扩散至骨髓和外周血的一个淋巴瘤终末期。发生白血病的淋巴瘤几乎都为NHL。瘤细胞只浸润骨髓且瘤细胞<30%者称为淋巴瘤细胞骨髓累及或侵犯。
LMCL常具有NHL的临床症状和体征,如发热、不同程度的浅表淋巴结无痛性肿大、肝脾肿大等;另外,还常有急性白血病的临床特点:不同程度的贫血、出血、骨骼疼痛等。LMCL的诊断需综合临床、病理、血象、骨髓象、骨髓活检等检查,少数患者需经特殊细胞化学及其他特殊检查才可确诊。
LMCL的治疗较困难,预后(尤其是远期疗效)较差。尽管目前的治疗有效率可达70%—85%(完全缓解率仅为40%左右),但长期生存很难。LMCL的预后和治疗强度显著相关,采用较强的治疗方案,有条件者进行造血干细胞移植治疗可明显改善预后。值得注意的是LMCL的治疗(尤其是诱导治疗)应以AlL治疗相似的长疗程为主,单纯采用NHL的COP、CHOP等短疗程方案效果较差。
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