噬血细胞综合症诊疗指南

　　原发性噬血细胞综合症多发生于年龄较小的患儿，为一种先天性遗传类疾病，目前多采用地塞米松和VP16及环孢素治疗，疗效较好。

　　嗜血细胞综合症是一组以在骨髓或其它淋巴组织/器官中出现异常增多的组织细胞且伴有活跃的吞噬自身细胞行为为特征，任何疾病，包括肿瘤、感染、移植、自身免疫性疾病等均可继发，主要表现为不明原因的发热、肝肾功能损伤、肝脾肿大、处于、出现凝血异常、血系下降等。

　　嗜血细胞综合症主要是由于巨噬细胞被活化的T淋巴细胞刺激后分泌超量的细胞因子，导致细胞因子风暴，使T淋巴细胞及巨噬细胞均处于是空的活化状态所致。其诊断包括8条标准，符合5条可诊断，8条标准包括：

　　1、不明原因的发热，抗生素治疗无效，不能用感染解释。

　　2、肝脾肿大。

　　3、大于2系血细胞减少。

　　4、铁蛋白明显升高。

　　5、NK细胞活性明显下降。

　　6、克隆性CD25细胞。

　　7、纤维蛋白原下降或甘油三酯>3.0mmol/L。

　　8、嗜血现象。