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- 张晓敏副主任医师
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天津医科大学眼科中心
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眼科
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- 伏格特-小柳-原田综合征(Vogt小柳原田综合征)的诊断和治疗
- 作者:张晓敏|发布时间:2014-11-06|浏览量:500次
Vogt小柳原田综合征是以双眼肉芽肿性葡萄膜炎为特征的并常伴有脑膜刺激征、听觉功能障碍、皮肤和毛发异常的一种自身免疫病。多发于20-50岁青壮年,也可见于儿童,男女发病比例基本相似,病因不明,中国人和日本人最易发病,是我国最常见的致盲性葡萄膜炎类型之一。
根据杨培增教授的分期,此病按照病程分为前驱期、后葡萄膜炎期、前葡萄膜炎受累期和前葡萄膜炎反复发作期。前驱期可以出现发热、乏力、头痛、眩晕、恶心、呕吐等非特异性改变,以及头皮过敏(头发或头皮触摸异常)、颈项强直、耳鸣、耳塞感和听力下降等症状。此时眼部可无明显改变,也可出现:眼眶疼痛、眼痛、畏光、流泪、眼红和轻度视物模糊。后葡萄膜炎期除了还会出现上述前驱期表现外,会出现后部葡萄膜炎,典型表现为渗出性视网膜神经上皮脱离以及神经视网膜炎。到了前葡萄膜炎受累期,除了继续有后部葡萄膜炎表现外,还会出现非肉芽肿性前部葡萄膜炎。疾病发展至两个月后,则会进入前部葡萄膜炎反复发作期,表现为反复发作的前部肉芽肿性葡萄膜炎,眼底则表现为特征性的晚霞状眼底。
Vogt小柳原田综合征的诊断主要依据其典型的临床表现,由于不同时期其临床表现大相径庭,此病往往容易误诊和漏诊。不同时期治疗方案也有所不同,对于初发早期病例,我们可以采取单纯激素治疗,对于难以耐受激素副作用的患者,也可以采用激素联合免疫抑制剂治疗。对于复发的或较为晚期的病例我们需要采用激素联合免疫抑制剂进行治疗才可以控制病情。治疗中要注意用药的个体化、简单化、足疗程以及联合用药等原则,以尽量减少药物副作用并彻底控制病情。在我们临床经验中,只要治疗方案合理,Vogt小柳原田病是一类治疗效果较好,可以完全控制的葡萄膜炎类型。
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