神经白塞病患者的长期预后

　　近期有法国学者对神经白塞病的长期预后进行了研究：

　　方法：回顾性分析115例符合BD国际诊断标准的患者。其中男性占57％，年龄在30-46岁之间，中位年龄为37岁，排除脑血栓后均确诊神经白塞病(NBD)。

　　结果：78例(68％)患者出现急性NBD，37例(32％)成进行性加重病程。其中49％的患者携带HLAB51等位基因。总的来说，46/115(40％)的患者基线状态较严重。5和7年无病存活率分别为65％和53％。在多因素分析中，HLA-B51阳性是NBD复发的独立危险(OR=3.6[1.5-9.1])。在随后中位数73(59-102)个月的随访中，21例(25.2％)患者失去生活能力或死亡。与较差的预后相关的独立因素有：发病时轻度瘫痪(OR=6.47(1.73-24.23))和MRI显示的炎性病变位于脑干(OR=8.41[1.03-68.43])。所有115名患者均接受了激素治疗，其中53/115(46.1％)合并使用环磷酰胺，40/115(34.8％)联合使用硫唑嘌呤。而接受静脉环磷酰胺治疗的患者预后比应用硫唑嘌呤组预后好。

　　结论：NBD是一种严重的疾病，而携带HLA-B51等位基因的患者的预后更差。