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- 男性假两性畸形(5α-还原酶缺乏症)
- 作者:赵耀忠|发布时间:2014-11-04|浏览量:1386次
雄激素在男性个体发生、生长发育和生殖功能等各方面都起着不可缺乏的作用。在男性胎儿性分化过程中,DHT介导46,xy个体的尿生殖窦的分隔和男性生殖器的分化,促进前列腺的分化与发育。如果靶组织中5α-还原酶缺陷,DHT合成障碍,则导致临床上的男性假两性畸形,称之为5α-还原酶缺乏症。男性假两性畸形的临床表现主要有以下两种。
1、生殖系统:外生殖器自然地向女性分化呈两性畸形外观,阴蒂增大似小阴茎,阴囊分裂两侧似大阴唇阴囊,会阴型尿道下裂、盲端阴道常与尿道共同开口,睾丸位于腹股沟管或“大阴唇”阴囊褶内,附睾、输精管正常,前列腺小而扪不到,B超检查无子宫、输卵管、卵巢,前列腺缺如或发育不全。染色体核型为46,XY,出生时往往作为女性抚养。
2、青春期发育:青春期正常启动,出现进行性男性化,变声、肌肉容量增加、阴茎增大,阴毛、腋毛和胡须生长或稀少,无痤疮,无颞额角发际退缩,除个别患者外,一般无男子乳腺发育。青春期后不少患者又改变性别为男性。
5α-还原酶缺乏症患儿若按女性抚养,成年后常发生性倒转,患儿的性心理和性行为倾向于男性,所以主张对明确诊断的5α-还原酶缺乏症婴儿应按男婴抚养,在青春期前作男性外生殖器矫形术,青春期后给予雄激素。
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