- 鼻型NK/T细胞淋巴瘤放疗的治疗进展与体会
- 作者:梁天嵩|发布时间:2014-11-03|浏览量:1911次
鼻型NK/T细胞淋巴瘤(extranodalNK/T-celllymphoma,nasaltype)是2001年WHO淋巴造血组织肿瘤新分类中的一个独立类型,鼻型NK/T细胞淋巴瘤是一种起源于NK细胞的少见的非霍奇金淋巴瘤,主要发生于结外,占全部恶性淋巴瘤的2%~10%。该肿瘤有其独特的病理组织学特点和免疫组织化学特征。该病早期临床表现不典型,以坏死性病变为主,具有高度侵袭性,病程进展快。其临床病理表现独特,肿瘤浸润以血管为中心,伴有血管破坏和灶性坏死.其几乎可以侵及所有结外器官,侵袭性高,极易产生耐药性而疗效差,预后差,生存时间短。
一、鼻型NK/T细胞淋巴瘤临床及病理特征
鼻型NK/T细胞淋巴瘤是一种较少见的非霍奇金淋巴瘤,除鼻腔外,其他部位如鼻咽部、皮肤、软组织、胃肠道、肺和睾丸等也可以发生。最近,Thompson等又报道了首例原发于肾上腺的成人鼻型NK/T细胞淋巴瘤,从而认识到其发病部位更加广泛。鼻型NK/T细胞淋巴瘤好发于成年男性,中位年龄50岁,男女之比约为4∶1。发生于鼻腔的病例,临床症状常表现为鼻塞、流涕伴血涕或鼻衄、耳鸣、声嘶、咽痛、吞咽不适和黏膜溃疡等。进行性发展可有鼻窦、眼眶、面颊部及额骨等处侵犯。中线部位破坏是其突出的面部特征,如鼻中隔穿孔、硬腭穿孔、鼻梁洞穿性损伤,甚至累及面部皮肤等。其他结外部位病变如皮肤,可表现为结节、溃疡和黏膜红斑等;胃肠道,可引起腹痛、肠梗阻或穿孔等;肺部可有咳嗽、咯血和肺部肿块等症状。由于鼻型NK/T细胞淋巴瘤的发病机制与EBV病毒感染密切相关。由此,可表现出一些较特异性的临床症状,如高热、体质量减轻、肝脾肿大、血细胞减少及肝功能异常等。但浅表淋巴结往往不肿大。
二、鼻型NK/T细胞淋巴瘤的治疗
1、放疗是治疗NK/T细胞淋巴瘤的主要治疗手段。
鼻型NK/T细胞淋巴瘤是一种具有高度侵袭性的恶性淋巴瘤,临床病程进展迅速,故对其有效的治疗措施一直在不断探讨之中。中国科学院肿瘤医院李晔雄等教授研究表明,放疗是治疗NK/T细胞淋巴瘤的主要手段。鼻型NK/T细胞淋巴瘤对放疗比较敏感,尤其是临床早期病例(Ⅰ/Ⅱ期),单独进行放疗效果很好。Hongyo等发现,早期患者单独进行放疗有52%可以达到完全缓解,另有42%的病例可达到部分缓解,临床缓解率高达94%。同样有学者提出,对于早期鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者行单独放疗是非常有效的治疗形式。
2、化疗的加入未能提高NK/T细胞淋巴瘤的疗效和预后。
而鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者往往对化疗不敏感,或短暂缓解后又很快复发。传统治疗非霍奇金淋巴瘤的化疗方案以含有蒽环类药物(多柔比星)的CHOP方案最为常用。Cheung等对一组79例早期的鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者在放疗后增加化疗,其结果对于IE期患者无效,故认为在肿瘤的早期阶段普遍存在对化疗的抵抗。Al等也发现,早期病例单独化疗临床缓解率低。
3、我们在此类病人治疗中,首选放疗,配合药物治疗,取得较好疗效,大部分病人可以临床缓解,甚至有病人生存3年以上。
三、鼻型NK/T细胞淋巴瘤预后
鼻型NK/T细胞淋巴瘤临床罕见,其临床表现不典型,由于鼻型NK/T细胞淋巴瘤临床进展迅速,预后很差。其5年生存率仅为20%~56%。有研究发现,年龄>60岁、进展期病变和临床行为表现差的患者,其预后差。EB病毒感染及Ki-67的表达同样可提示预后。而Ki-67的高表达(≥65%)也可明显缩短临床生存期。因此认为,EBV感染及Ki-67的高表达均为鼻型NK/T细胞淋巴瘤独立的负性预后因素。