冠状动脉异常起源于主动脉的病机

   此畸形的发病机制尚不清楚，很可能由于左或右冠状动脉丛与不相应的主动脉窦连接所致，左侧冠状动脉丛与右主动脉窦芽连接产生左冠状动脉异常起源于主动脉右窦;右侧冠状动脉丛与左主动脉窦芽连接则形成右冠状动脉起源主动脉左窦。

　　病理解剖

　　Ogden等发现冠状动脉异常起源于主动脉在整个冠状动脉畸形中占1/3，其中大多数为良性，病人可存活到80～90岁，然而，左冠状动脉异常起源于主动脉右窦，右冠状动脉异常起源于左窦，其近端行经主动脉和肺动脉之间，则有潜在心肌缺血和猝死的危险。异常冠状动脉开口多呈裂缝状，直径约1.0mm;其近心端与主动脉壁呈切线或锐角，或有较长一段潜行于主动脉壁内称主动脉壁内冠状动脉，与正常冠状动脉起源及其近心端垂直于主动脉壁迥然不同。

　　1、左冠状动脉异常起源于主动脉右窦：将左冠状动脉走行径路分为4类：右心室流出道前面，以后分为左前降冠状动脉和回旋冠状动脉;于两大动脉之间;行经室上嵴肌肉内;绕经主动脉后方而后分支。

　　2、右冠状动脉异常起源于主动脉左窦：Kragel和Robert根据右冠状动脉开口位置将右冠状动脉起源于主动脉左窦并走行两大动脉之间分为4类：右冠状动脉开口位于左窦后面;位于左窦;在左侧交界上方;右冠状动脉与左冠状动脉共同开口并骑跨在左窦和右-左瓣交界上。

　　病理生理

　　此畸形产生心肌缺血，心肌梗死和猝死的机制有4种不同的假说：

　　Cohn和Benson等认为异常冠状动脉行经主动脉与肺动脉之狭小的横窦内，在剧烈运动后两大动脉压力升高和扩张，从外边压迫异常起源的冠状动脉可引起其血流缓慢和减少，由于肺动脉压力低，很难支持此假说;

　　Benson和Jokl认为左冠状动脉发育不全，曾有个案报道;

　　Jokl又认为由于左或右冠状动脉在异常起源近段与主动脉壁形成切线，锐角和扭曲，在行径中呈发夹式弯曲，妨碍血流通过;

　　Cheirlin和Sack的假说为多数学者所接受，认为此畸形产生心肌缺血和猝死发生机制是多因素起作用的，首先是在大多数病人的异常左和右冠状动脉的近段与主动脉壁呈切线或锐角以及裂缝样开口，从而在剧烈运动时产生冠状动脉血流障碍，其次异常左或右冠状动脉近段是埋入主动脉壁内，无血管外膜并与主动脉同一层中，在剧烈运动时动脉压特别舒张压升高时，富有弹力纤维的升主动脉向外扩张和拉长导致冠状动脉在主动脉壁内的部分压扁和阻塞，最后在剧烈运动时主动脉扩张，可能使左冠状动脉裂缝样开口形成活瓣而阻塞。