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- 作者:凌至培|发布时间:2009-01-18|浏览量:257次
内容提要
概述
一、面肌痉挛的定义
二、面肌痉挛的发病率
三、面肌痉挛的危害
病因及分类
一、面肌痉挛的分类
二、面肌痉挛与哪些因素有关?
症状北京301医院功能神经外科凌至培
面肌痉挛有哪些表现?
化验检查
面肌痉挛的化验检查
诊断要点
面肌痉挛的诊断依据
鉴别诊断
一、面肌痉挛与面神经麻痹后的面肌抽搐相鉴别
二、面肌痉挛与习惯性面部抽动相鉴别
三、面肌痉挛与局限性癫痫相鉴别
四、面肌痉挛与.痛性抽搐相鉴别
五、面肌痉挛与舞蹈病及手足徐动症相鉴别
治疗
一、面肌痉挛的治疗方法
二、面肌痉挛的药物治疗
三、面肌痉挛的手术治疗
四、面肌痉挛的中医药治疗
概述
一、面肌痉挛的定义
面肌痉挛(hemifacial spasm, HFS)又称面肌抽搐、半侧颜面痉挛,表现为一侧面部肌肉发作性、节律性的不自主抽动。抽动一般先从一侧眼睑开始,后逐渐加重扩展至面部、口角,严重者可累及同侧颈部。
二、面肌痉挛的发病率
多见于中年女性,30岁以下患者仅占全部面肌痉挛患者的0.9%,儿童少见。女性多于男性,好发于左侧。 病情缓慢进展,一般不会自然好转。
三、面肌痉挛的危害
面肌痉挛影响病人容貌,给日常生活、工作和交流造成不便。反复不正确治疗后可出现不可恢复的面瘫。面肌痉挛本身没有致死性或致残性,也无自愈可能。
病因
一、 面肌痉挛的分类
面肌痉挛根据病因可将此病分为特发与继发两种 继发性者亦称症状性面肌痉挛。
二、 面肌痉挛与哪些因素有关?
特发性面肌痉挛,其病因迄今未完全明了,推测面神经的脱髓鞘是引起面肌痉挛的主要原因,而机械性压迫,缺血,髓鞘营养代谢紊乱等可能是髓鞘脱失的诱发因素。Janett认为面神经出桥脑根处(REZ)被走行的小动脉压迫是最常见的原因,显微血管减压术取得满意的疗效 这些血管有小脑前下和后下动脉 也有曲张的粗大静脉 人到中年以后 这些正常和神经交叉压迫的血管开始硬化 血压升高 长期压迫神经可引起脱髓鞘变性 使神经轴索间发生串电现象 可引起面肌痉挛发作 此论点还可用以解释三叉神经痛和舌咽神经痛的病因 但近年来也有不少学者持否定意见 因为有很多人面神经被血管压迫并不发生面肌痉挛 而面肌痉挛病人有 %~ %查不到神经受血管压迫。继发性者亦称症状性面肌痉挛,凡在大脑皮层到面神经分支末梢的整个通道中 任何压迫刺激性病变均可诱发此病 临床常见的如中耳乳突炎症和肿瘤 桥小脑角的占位性病变(胆脂瘤和听神经瘤)及脑炎 蛛网膜炎 多发性硬化等。
症状
面肌痉挛有哪些表现?
患者面肌抽搐绝大多数限于一侧,常先发生于眼睑,类似眼皮跳,之后范围逐步扩大,多在数月后依次波及到面部其他肌肉、口角、直至颈阔肌。发作前多无先兆,发作时表现为肌肉快速频繁的抽动,每次发作数秒钟至数分钟,在间歇期一切如常人。面部的自主运动、咀嚼、瞬目或随意的表情动作可诱发面肌抽搐发作,并可因情绪激动、紧张、劳累或阅读时间过长等因素而加重,而休息或情绪稳定时症状减轻。发作严重者可终日抽搐不停,甚至睡眠中也可抽搐。有些患者可因眼睑强制性收缩导致睑裂变小,个别患者甚至面部肌肉也呈强直性收缩而致口角持续歪斜向病侧。本病呈慢性病程,可迁延终生,对患者工作、精神和生活均产生很大影响。
化验检查
面肌痉挛的化验检查
无特异性的化验检查手段。头颅CT或MRI等影像学检查有助于发现颅内肿瘤、畸形等继发病因。
诊断要点
面肌痉挛的诊断依据
面肌痉挛的诊断主要依据临床表现,典型病例表现为始于一侧眼轮匝肌的抽搐,逐步向下扩大,波及口轮匝肌和面部表情肌,痉挛的频率和程度进行性加重,持续时间延长;非典型病例约占10%,痉挛从一侧面部肌肉开始,诊断上通常无困难。对继发性面肌痉挛,通过CT或MR扫描,多可确诊。
鉴别诊断
一、面肌痉挛与面神经麻痹后的面肌抽搐相鉴别
面神经损伤或面神经炎引起的面神经麻痹,恢复不完全时可产生面肌抽搐。这种面抽常伴有瘫痪肌的挛缩或联带运动(如张口时眼睛不自主闭合),在作自主运动如露齿时,抽搐侧的面肌并不收缩,而健侧面肌收缩正常,口角歪向健侧。
二、面肌痉挛与习惯性面部抽动相鉴别
常见于儿童及青壮年,为短暂的强迫性面肌运动,为双侧性,可为意志暂时控制。肌电图检查出现的肌收缩与主动运动时所产生的一样。
三、面肌痉挛与局限性癫痫相鉴别
局限性运动性癫痫其抽搐幅度较大,并往往累及颈、上肢、甚或偏侧肢体。仅局限于面肌者少见,脑电图检查可确诊。
四、面肌痉挛与.痛性抽搐相鉴别
部分三叉神经痛患者发作时可伴有同侧面部肌肉抽搐。原发性面肌痉挛病程长,症状重,亦可引起面部疼痛,但疼痛程度较轻,无诱发疼痛触及点。
五、面肌痉挛与舞蹈病及手足徐动症相鉴别
表现为双侧面肌的不自主抽动,伴有四肢、躯干类似的不自主运动。
治疗
一、面肌痉挛的治疗方法
对继发性面肌痉挛应针对病因治疗,例如,肿瘤引起的三叉神经痛应手术切除肿瘤,对原发性面肌痉挛,可以先服药物治疗,如苯妥英钠或卡马西平等,但多数无明显疗效。其他的方法有肉毒素注射疗法、射频温控热凝疗法和微血管减压手术治疗等。
二、面肌痉挛的药物治疗
药物:疗效不佳。卡马西平、苯妥英纳、巴氯芬及各种镇静安定类药物,对少数患者可减轻症状。
三、面肌痉挛的手术治疗
面肌痉挛外科治疗的方法有多种,随着技术的进展和对面肌痉挛致病因素的进一步认识,传统的一些具有危险性高,并发症多,功能损害大的破坏性手术目前已较少应用,如面神经干压榨和分支切断术、面神经减压术、面神经垂直段梳理术、面神经钢丝绞扎术等。
(一) 乙醇注射法:
用不同浓度直至无水乙醇注射于面神经干可暂时中断面神经的传导功能,使面肌出现瘫痪或不全瘫痪,此种面肌麻痹在数月内可以恢复。该方法疗效维持时间短,现以较少采用。
(二) 肉毒素注射法:
治疗机制是运用肉毒素阻断神经肌肉的传递,降低面肌痉挛的程度,不影响正常的神经传导。据报道早期完全缓解达80%-100%,但一般12-16周,肉毒素代谢后症状复发,须重复注射。常见的并发症有:面瘫、眼球干涩、复视、吞咽困难等。,累计注射3年后,并发症达60%-75%
(三) 射频温控热凝疗法
用射频套管针依上法刺入茎乳孔内,利用电偶原理,通过射电使神经纤维间产生热能,温度在65~70℃,在面神经功能监测仪监护下,控制温度使神经热凝变性,以减少传导异常冲动的神经纤维。术后同样要发生面瘫,在1~2年内的面瘫逐渐恢复过程中又会旧病复发,否则电热过度,痉挛虽可长期不发作,但取而代之的是永久性面瘫。
(四) 颅内显微血管减压术
Jannetta于1966年倡用,从 20 世纪 80 年代开始,在国际上这种手术方法已成为治疗面肌痉挛的首选方法,到目前为止,全世界已有超过 5 万名面肌痉挛患者接受了手术治疗。世界上总体治愈率在 82 %~ 99 %间,复发率仅在 1~5 %左右。
全麻,采用枕下或乙状窦后径路,切除枕骨做3×4cm骨窗,切开脑膜,进入桥小脑角,找出Ⅶ、Ⅷ颅神经,如发现有占位性病变或蛛网膜粘连即进行切除和分解,如有压迫性血管,可在显微镜下利用显微器械给以分离开,如果分不开,可用Silicone或Teflon片隔垫开,亦可用肌肉片填塞在血管与神经之间。责任血管多是小脑前下动脉绊,是脑干的主要供血者,手术中如有损伤出血或诱发血管痉挛或血栓形成,都将引起脑干缺血水肿,造成严重不良后果。临床上观察到,1/3的病人动脉穿行在Ⅶ、Ⅷ神经之间,或伴有内听动脉支进入内听道,进行血管减压术操作都会遇到困难,或者根本不可能进行分离和垫隔,还有不少病人查不到可压迫的血管,因此血管减压术也无法应用。可用颅内段面神经干梳理术,取得满意效果。
四、面肌痉挛的中医药治疗
中医:中药、针灸等
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