先天性食管闭锁等新生儿消化道畸形的识别与治疗

　　新生儿消化道畸形多于生后即发病，以呕吐、腹胀、排便功能障碍即呼吸困难为主要症状，与儿科某些疾病如消化不良、肺炎等相似，易于延误诊断。为此，不仅小儿外科医生，而且儿科、产科医生也必须了解本病的临床特点，做到早期诊断及时治疗，以降低新生儿消化道畸形的病死率。

　　一、以呼吸困难、呛咳、发绀为主要临床表现的疾病

　　1、先天性食管闭锁

　　多为Ⅲ型，即食管近端为盲端，并伴有食管气管瘘，是新生儿时期具有代表性需紧急处理的外科疾病。过去病死率颇高，目前随着围产医学及新生儿外科的发展，病死率也逐年下降，国外已下降到10％以下，国内治愈率也达70～90％左右。取得成功的关键在于早期诊断，由于本病多有羊水过多史或生后窒息史，生后均有吸入性肺炎，肺炎的严重程度是影响预后的重要因素。凡是新生儿生后口吐泡沫，流口水，喂水或吮奶后有呛咳、气急、发绀及呼吸困难，经口腔内分泌物吸出后症状好转者，应想到本病的可能，进而可试插鼻饲管，如导管受阻或从口腔折回，再调整导管至盲端，摄胸片，经导管注入碘油进行造影确诊。确诊后应积极做好术前准备，行一期吻合术。

　　2、胸腹裂孔疝

　　本病为膈肌有巨大缺损，腹腔内脏器进入胸腔，并伴有肺发育不良，肺动脉高压，故生后不久即因呼吸困难、低氧血症而死亡。近年来，国外采用人工膜肺（EcMI）后，病死率已明显下降。轻型者在喂奶或哭闹时出现气急或轻度发绀，但在胸部垫高或侧卧位时症状缓解，易合并肺炎。X线透视，在胸腔内可见多数透光区或肺泡影。肺萎陷，纵隔向健侧异位。钡餐透视可发现胃、肠管进入胸腔内而确诊，治疗应行开胸疝还纳、膈肌修补术。

　　3、食管裂孔疝

　　本病是胃部分或全部通过扩大的食管裂孔进入胸腔而发病。大部分病儿进奶后溢奶或呕吐乳汁，重者吐棕色或咖啡色物。主要根据X线拍片明确诊断，胸片可见胸腔内有胃泡影，进一步行钡餐透视可确诊。病情严重时及时及时行疝还纳及食管裂孔疝修补术。轻者可先行保守疗法，不见好转再行手术治疗。

　　二、以腹胀、呕吐、呼吸困难、发绀为主要临床表现的疾病

　　1、新生儿胃穿孔

　　病因不清，可能与新生儿胃酸偏高、胃内压增高及先天性胃壁发育缺陷有关。穿孔多位于前壁胃大弯侧。病儿多在生后2～3日内发病，腹高度膨隆，腹壁静脉曲张，腹式呼吸受限，腹壁水肿、发红，肺肝界消失，肠鸣音减弱或消失。由于腹胀致呕吐、呼吸困难、发绀，症状急骤恶化，多于病后1～2日内即出现中毒性休克，病死率高达50％以上。腹穿可抽出大量气体及胃内容物，X线透视可见膈下游离气体，确诊后宜及时急诊手术。

　　2、胎粪性腹膜炎

　　胎粪性腹膜炎系指在胚胎期因肠管穿孔，胎粪进入腹腔后而引起的化学性无菌性腹膜炎，在肠管周围形成广泛粘连，根据肠管闭合时间的早晚分成腹膜炎型及肠梗阻型两种。如生后穿孔未闭合，生后1～2天即出现典型的新生儿腹膜炎的症状和体征，X线摄片可发现特有的钙化斑而确诊。本病如经X线拍片或B超检查，在胎儿期即可发现钙化阴影，于产前做出诊断。治疗应根据病理类型而定，腹膜炎型应急诊手术，行穿孔缝合或腹腔引流术，肠梗阻型可行保守疗法或手术治疗。

　　三、以频繁呕吐、呕吐物以乳汁（不含胆汁）为主要症状的疾病

　　先天性肥大性幽门狭窄占消化道畸形的第三位。本病多于生后2～3周发病，发病主要表现为食后即吐，吐后强烈求食感，呕吐物为乳汁不含胆汁，呕吐呈喷射状。营养不良、消瘦，大便及尿量明显减少，体重不增为其临床表现。上腹部可见胃型及蠕动波，右上腹腹直肌外缘处，可扪及纺锤状软骨样肿块。X线钡餐透视可见幽门管细长>1cm，幽门窦可见弧形压迹。确诊后应行幽门环肌切开术。术后症状改善，远期疗效满意。

　　四、以呕吐、腹胀、排便困难为主要症状的疾病

　　1、高位肠梗阻

　　患儿生后3～5天开始发病，首发症状为呕吐，呕吐物为黄绿色胆汁样内容物，可有少许胎粪排出，上腹部可见膨满及肠型，下腹部平坦，X线拍片呈现双气泡或三气泡征，下腹部肠腔充气少。如有以上典型临床表现时，则为十二指肠或空肠上段梗阻。其常见的病因有以下三种，即：A、先天性十二指肠、空肠闭锁、狭窄；B、先天性肠旋转不良；C、环状胰腺。以上三种消化道畸形，临床表现均相似，行钡灌肠观察回盲部的位置，如回盲部在右上腹时应考虑为先天性肠旋转不良。确诊后应手术治疗。

　　2、低位肠梗阻

　　如生后即出现腹胀、呕吐，无胎便排出时，应想到以下四种疾病，即先天性肛门直肠畸形，先天性巨结肠，先天性肛门直肠畸形，先天性巨结肠，先天性结肠闭锁及胎粪性便秘。

　　（1）先天性肛门直肠畸形：本病占消化道畸形的首位，其病变及病理分型复杂，不仅肛门闭锁，尚有肛门内外括约肌发育缺如，骶椎畸形及泌尿道畸形。按直肠盲端位置的高低分为高、中、低位三型，并有合并直肠尿道瘘、直肠阴道瘘者，如手术处理不当，将会造成污便，便失禁等严重的排便功能障碍，乃至影响生活质量，故以早期诊断，适时选择适当手术治疗为宜。

　　（2）先天性巨结肠：先天性巨结肠占消化道畸形的第二位，约1/3的病儿在新生儿时期（即生后1～6天内）发生急性肠梗阻，临床表现为便秘，生后24～48小时仍无胎粪或只有少量胎粪排出，必须经灌肠或肛门指诊后才有较多胎便排出，随之腹胀缓解，但数日后又出现顽固性便秘。新生儿先天性巨结肠如未能及时治疗常可导致严重的并发症，如小肠结肠炎、结肠穿孔、巨结肠危象等，病死率颇高，确诊后应先行非手术疗法，如无效，2个月后行巨结肠切除术。

　　（3）新生儿低位肠梗阻的鉴别诊断方法：A、检查病儿有无肛门，肛门外口的位置、大小有无合并瘘等；B、肛门指诊应列为常规，如无肛门即为肛门直肠畸形，如有肛门则应立即行肛门指诊，肛诊时应注意有无胎便排出，如无正常胎便，只有少许灰白色块状物或粘液时应考虑为先天性肠闭锁。如有大量胎便排出，应考虑为胎粪性便秘或先天性巨结肠。胎粪性便秘经洗肠后好转，不再复发，而先天性巨结肠可反复出现腹胀、便秘。