- 嗅觉障碍典型病例
- 作者:刘剑锋|发布时间:2012-11-16|浏览量:787次
嗅觉障碍典型病例
刘剑锋 王娜亚
病例1 先天性失嗅-Kallmann 综合征
男,16岁,自幼失嗅伴外生殖器发育差。闻不到香味和臭味,能闻到化肥和醋味。青春期后外生殖器男性第二性征不发育,无阴茎勃起及遗精。无腋毛,睾丸L/R=1/1ml,质硬。喉结不明显。骨龄相符。性染色体核型为46XY。血清黄体生成素、卵泡刺激素、睾酮、雌二醇水平明显降低。垂体MRI未见异常。耳鼻喉科专科体检未见明显异常。T&T嗅觉测试为完全失嗅。OERP测试未引出相关电位。嗅神经薄扫显示嗅球嗅束缺失,部分嗅沟缺失(图2),图1为正常嗅球嗅束。诊断为低促性腺激素型性腺功能低下伴失嗅, Kallmann综合征。北京中日友好医院耳鼻喉科刘剑锋
图1 正常嗅球嗅束 A、长箭头所指为嗅沟,短箭头为嗅球; D、长箭头所指为嗅沟,短箭头为嗅束
图2 Kallmann综合征病人未见嗅球(A)和嗅束(D),嗅沟近端缺失(D)
图中短箭头指示嗅球和嗅束应在部位,长箭头指示嗅沟应在部位
病例2 脑外伤后右鼻失嗅左鼻嗅觉下降
头部外伤后右鼻失嗅左鼻嗅觉下降6月,味觉无明显改变。骑自行车被摩托车撞伤,当时昏迷,外院诊断为:右额脑挫伤;外伤性蛛网膜下出血;右顶硬膜内血肿;颅骨骨折,行开颅减压血肿清除术。鼻腔检查无明显异常,鼻内镜检查无异常。外院CT报:右额脑挫伤;外伤性蛛网膜下出血;右顶硬膜内血肿;颅骨骨折。T&T标准嗅觉检查测试左鼻完全失嗅,右鼻轻度嗅觉下降。OERP测试左鼻2.0ml引不出相关电位,右鼻能引出相关电位,幅值减小。颅脑+嗅神经薄扫:脑外伤术后,右侧可见局部颅骨缺如,右额叶经骨缺如处疝出;上额叶前下部混杂信号,双侧直回及眶回结构不清,双侧嗅球结构不清,右侧额顶叶长T2信号,为脑挫裂伤后脑软化及出血后遗改变;右侧嗅束远端未见,左侧嗅束远端可见;双侧嗅束近端可见;右侧颞叶萎缩(图3)。经神经营养支持治疗3月,左鼻嗅觉改善,右鼻无好转。
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图3 颅脑外伤后嗅觉障碍。a示指双侧额叶底部脑组织软化区;b 示右侧颞叶直接受损左侧对冲伤;c、d示未见右侧嗅束远端,左侧嗅束远端可见
病例3 鼻窦炎鼻息肉
男,38岁,嗅觉下降5月,加重2月。查体:双下甲肥大,鼻道清洁。鼻窦CT示双侧上颌窦、额窦、筛窦、蝶窦以及嗅裂软组织影(图4)。嗅觉主观测试为失嗅。OERP测试未引出。诊断为全组鼻窦炎。行功能性鼻内镜手术,术中见筛窦大量息肉,术后嗅觉部分恢复。
图4 鼻窦CT示筛窦、上颌窦以及嗅裂异常软组织影
病例4 肿瘤
女,40岁。嗅觉减退、鼻堵半年伴头痛1月。耳鼻喉科体检见双侧鼻腔淡红色肿物。鼻窦CT示鼻腔肿物破坏前颅底骨质,颅脑MR见鼻腔前颅底沟通肿瘤(图5)。嗅觉主观测试为失嗅。OERP测试未引出。取活检病理为嗅神经母细胞瘤。行内镜经鼻鼻腔前颅底肿瘤切除术。术后恢复好,随访3年无复发。
图5 MRI示鼻腔前颅底沟通肿瘤
病例5 感冒后嗅觉下降伴嗅觉倒错
女,49岁,反复感冒后嗅觉下降5年伴嗅觉倒错。闻不到糊味,果香味。能闻到香水,烟味,煤气味。香油味变得难闻(大便味)。咸、甜、苦、酸味味觉同前。无特殊病史。耳鼻喉科体检无明显异常。主观嗅觉测试为中度嗅觉下降。OERP测试2.0ml醋酸异戊酯能引出相关波形。OERP测试中主观能闻到香蕉味。N1、P2潜伏期延长,幅值小。颅脑+嗅神经薄扫MRI示双侧嗅球容积减小,上颌窦粘膜厚(图6)。治疗3月无好转。
图6 双侧嗅球容积减小
病例6 嗅裂病
女,25岁,嗅觉下降7年,完全失嗅3年,无鼻堵,无脓涕。特殊病史:在电镀厂工作5月后嗅觉明显下降。耳鼻喉科体检:双侧嗅裂粘膜肿胀,嗅裂消失。鼻窦CT示双侧嗅裂软组织影(图7)。鼻内镜检查双侧嗅裂粘膜水肿,嗅裂消失。主观嗅觉测试为完全失嗅。OERP测试2.0ml醋酸异戊酯未引出相关电位,主观未闻到气味,1ml氨气能引出相关电位。按鼻窦炎行规范治疗1月,无改善。局部和全身使用糖皮质激素治疗(冲击疗法)嗅觉好转。
图7 CT冠位显示嗅裂软组织影
病例7 真菌性鼻窦炎
女,74岁。阵发性幻嗅2年。闻到某种味道持续半月到数月。有臭味、朽木味和炒菜味。阵发性发作,无明显诱因。嗅觉灵敏,无味觉异常。高血压2年,脂肪肝1年,无其它特殊病史。耳鼻喉科体检无明显异常。嗅觉主观测试为正常嗅觉。OERP测试正常。颅脑+嗅神经薄扫示:左上颌窦软组织影(图8)。鼻窦CT示左上颌窦软组织影,中央有散在高密度影。诊断为真菌性上颌窦炎。入院行功能性鼻窦手术。术后幻嗅消失。
图8 MRI左上颌窦软组织影(细箭头),嗅球正常(粗箭头); CT示左上颌窦软组织影,中间散在高密度影
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